Encefalite Autoimune Pediátrica: Diagnóstico e Conduta

HAC - Hospital Angelina Caron (PR) — Prova 2022

Enunciado

Paciente do sexo feminino, 4 anos de idade, desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM) inicial normal, há 3 semanas começou a apresentar alteração comportamental com irritabilidade e agressividade. Há 1 semana iniciou com crises epiléticas do tipo focal motora e tônico-clônicas generalizadas. Há 3 dias iniciou com movimentos involuntários com características coreiformes, afetando face e membros superiores. A Ressonância Magnética do crânio mostrou-se normal e o exame de líquor céfalo-raquidiano (LCR) indicou presença de pleocitose discreta (11 leucócitos/mm³), com predomínio linfomonocitário, proteína e glicorraquias normais. A conduta frente a esse caso é:

Alternativas

1. A) Investigar neoplasia oculta, especialmente neuroblastoma, e iniciar imunoglobulina endovenosa
2. B) Colher LCR novamente para realizar pesquisa de varicela zoster e iniciar tratamento antirretroviral
3. C) Rastrear tuberculose no paciente e em contactuantes próximos, e iniciar tratamento para tuberculose
4. D) Solicitar anticorpos associados à encefalite autoimune no sangue e no LCR, e iniciar imediatamente tratamento imunossupressor
5. E) Trata-se de Coréia de Sydenham, quadro auto-limitado, não sendo necessário tratamento e investigação

Pérola Clínica

Criança com alteração comportamental, crises epiléticas e movimentos involuntários + LCR inflamatório + RM normal → suspeitar encefalite autoimune.

Resumo-Chave

O quadro clínico de encefalite com disfunção neurológica multifocal (comportamental, epiléptica, movimentos anormais), LCR inflamatório e RM normal é altamente sugestivo de encefalite autoimune, exigindo investigação de anticorpos e início precoce de imunossupressão.

Contexto Educacional

A encefalite autoimune pediátrica é uma condição grave e potencialmente tratável, caracterizada por inflamação cerebral mediada por anticorpos contra proteínas neuronais. O reconhecimento precoce é crucial, pois o atraso no diagnóstico e tratamento pode levar a sequelas neurológicas significativas. A incidência tem sido cada vez mais reconhecida, tornando-a um diagnóstico diferencial importante em crianças com encefalopatia de causa desconhecida. A fisiopatologia envolve a produção de autoanticorpos que atacam receptores ou proteínas na superfície neuronal, como os receptores NMDA, LGI1, CASPR2, entre outros. O quadro clínico é heterogêneo, incluindo alterações comportamentais, psiquiátricas, crises epiléticas, disfunção autonômica e movimentos anormais. O LCR frequentemente mostra pleocitose discreta e proteínas normais ou levemente elevadas, enquanto a RM pode ser normal ou apresentar alterações sutis. A conduta envolve a solicitação de painel de anticorpos para encefalite autoimune no soro e LCR, mas o tratamento imunossupressor (pulsoterapia com metilprednisolona, imunoglobulina endovenosa ou plasmaférese) deve ser iniciado empiricamente e de forma imediata, sem aguardar os resultados confirmatórios, devido à janela terapêutica crítica. O prognóstico melhora substancialmente com o tratamento precoce.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais achados clínicos que sugerem encefalite autoimune em crianças?

Alterações comportamentais (irritabilidade, agressividade), crises epiléticas de difícil controle, movimentos anormais (coreia, distonia) e disfunção autonômica são achados comuns que devem levantar a suspeita.

Por que a Ressonância Magnética do crânio pode ser normal na encefalite autoimune?

Em muitos casos de encefalite autoimune, especialmente nas fases iniciais, a RM pode não mostrar alterações estruturais significativas, tornando o diagnóstico mais desafiador e dependente de outros exames e da clínica.

Qual a importância do tratamento imunossupressor precoce na encefalite autoimune?

O início imediato da imunossupressão (corticosteroides, imunoglobulina endovenosa ou plasmaférese) é fundamental para modular a resposta imune e prevenir danos neurológicos permanentes, melhorando significativamente o prognóstico.

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