UNIRG - Universidade de Gurupi (TO) — Prova 2025
Uma mulher de 27 anos, sem histórico prévio de doenças psiquiátricas ou neurológicas e não usuária de drogas lícitas ou ilícitas, apresentou quadro de deterioração neurológica subaduda e progressiva, inicialmente com alterações de humor, irritabilidade e lapsos de memória, evoluindo para desenvolvimento de crises epilépticas e movimentos involuntários anormais. A ressonância magnética (RM) do encéfalo revelou alterações inflamatórias no lobo temporal medial, compatíveis com encefalite autoimune. Na procura pelo foco primário de provável síndrome paraneoplásica, ao exame físico ginecológico foi palpada uma massa anexial direita. Ultrassonografia transvaginal demonstrou a presença de uma lesão complexa em ovário direito, com características sugestivas de teratoma ovariano. Após a cirurgia de ressecção do teratoma de ovário houve progressiva melhora dos sintomas da encefalite autoimune paraneoplásica. Qual o autoanticorpo mais frequentemente associado ao tipo de tumor ginecológico encontrado nesta paciente?
Encefalite autoimune + teratoma ovariano → Anticorpos anti-NMDA.
A encefalite autoimune anti-NMDA é a forma mais comum de encefalite autoimune, frequentemente associada a teratomas ovarianos em mulheres jovens, manifestando-se com um quadro neuropsiquiátrico complexo e responsiva à remoção do tumor e imunoterapia.
A encefalite autoimune anti-receptor NMDA é uma condição neuropsiquiátrica grave, mas potencialmente tratável, caracterizada pela presença de anticorpos contra os receptores N-metil-D-aspartato (NMDA) na superfície dos neurônios. É a forma mais comum de encefalite autoimune e afeta predominantemente mulheres jovens, embora possa ocorrer em qualquer idade e sexo. Sua importância clínica reside na necessidade de reconhecimento precoce para intervenção terapêutica. A fisiopatologia envolve uma resposta autoimune contra os receptores NMDA, que são cruciais para a plasticidade sináptica e a função cognitiva. Em cerca de 50% dos casos em mulheres jovens, a encefalite anti-NMDA é paraneoplásica, sendo o teratoma ovariano o tumor mais frequentemente associado. O diagnóstico é feito pela combinação de um quadro clínico característico (alterações psiquiátricas, crises epilépticas, discinesias, disautonomia) e a detecção dos anticorpos anti-NMDA no líquido cefalorraquidiano (LCR) e/ou soro. A ressonância magnética cerebral pode mostrar alterações inespecíficas ou ser normal. O tratamento consiste na remoção do tumor (se presente) e imunoterapia, que pode incluir corticosteroides, imunoglobulina intravenosa (IVIG) ou plasmaférese como terapia de primeira linha. Em casos refratários, rituximabe ou ciclofosfamida podem ser utilizados. A recuperação pode ser lenta e gradual, mas muitos pacientes apresentam melhora significativa, especialmente com o tratamento precoce e adequado.
Os sintomas incluem alterações comportamentais e psiquiátricas (psicose, agitação), crises epilépticas, disfunção autonômica, hipoventilação central, discinesias orofaciais e déficits de memória.
Teratomas, especialmente os ovarianos, podem conter tecido neural imaturo que expressa o receptor NMDA. Isso leva à produção de anticorpos contra esses receptores, que então reagem de forma cruzada com os receptores NMDA no cérebro.
O tratamento envolve a remoção do tumor subjacente (se presente) e imunoterapia, que pode incluir corticosteroides, imunoglobulina intravenosa (IVIG), plasmaférese, rituximabe ou ciclofosfamida, dependendo da gravidade e resposta inicial.
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