Encefalite Anti-NMDA: Diagnóstico e Manejo Terapêutico

AMP - Associação Médica do Paraná — Prova 2022

Enunciado

Adolescente feminina com 14 anos iniciou há cerca de 2 meses com frases inadequadas, alteração do comportamento, evoluiu com crises convulsivas, discinesias orofaciais e outros movimentos anormais, disfunção autonômica com episódios de taquicardia ou bradicardia, flutuações da pressão arterial, hipoventilação, hipertermia e sialorreia. Líquor com pleiocitose linfocitária e aumento discreto das proteínas, cultura negativa. Tomografia evidencia tumoração ovariana à esquerda.Baseado na sua principal hipótese diagnóstica analise as asserções abaixo e a relação proposta entre elas. I – O tratamento de primeira linha é realizado com corticosteroides, imunoglobulinas ou plasmaferese.PORQUEII – A remoção tumoral não mostra evidências de melhora no resultado do quadro.A respeito destas asserções, assinale a opção correta.

Alternativas

1. A) As asserções I e II são proposições verdadeiras, e a II é uma justificativa da I. 
2. B) As asserções I e II são proposições verdadeiras, mas a II não é uma justificativa da I. 
3. C) A asserção I é uma proposição verdadeira, e a II é uma proposição falsa. 
4. D) A asserção I é uma proposição falsa, e a II é uma proposição verdadeira.
5. E) As asserções I e II são proposições falsas.

Pérola Clínica

Encefalite anti-NMDA: 1ª linha = imunoterapia (corticosteroide, IGIV, plasmaférese) + remoção tumoral (se presente).

Resumo-Chave

A encefalite autoimune anti-receptor NMDA é uma condição grave que cursa com sintomas neuropsiquiátricos, convulsões e disfunção autonômica, frequentemente associada a teratomas ovarianos. O tratamento envolve imunoterapia de primeira linha (corticosteroides, IGIV ou plasmaférese) E a remoção do tumor subjacente, que é crucial para a melhora do quadro.

Contexto Educacional

A encefalite autoimune anti-receptor NMDA é uma condição neurológica grave, caracterizada pela produção de anticorpos contra os receptores NMDA no cérebro. Afeta predominantemente mulheres jovens e se manifesta com um quadro clínico complexo que inclui alterações neuropsiquiátricas, crises convulsivas, discinesias orofaciais, movimentos anormais e disfunção autonômica, como instabilidade da pressão arterial e frequência cardíaca. O líquor frequentemente mostra pleiocitose linfocitária e aumento discreto de proteínas. A fisiopatologia envolve uma resposta imunológica desencadeada, em muitos casos, pela presença de um tumor, sendo o teratoma ovariano o mais comum. O tumor contém tecido neural que expressa os receptores NMDA, agindo como um "gatilho" para a produção dos autoanticorpos. O tratamento é multifacetado e deve ser iniciado precocemente. A primeira linha consiste em imunoterapia com corticosteroides em altas doses, imunoglobulina intravenosa (IGIV) ou plasmaférese. Crucialmente, a remoção do tumor subjacente é um componente essencial do tratamento e tem um impacto significativo na melhora do prognóstico e na redução da recorrência. A asserção II da questão está incorreta, pois a remoção tumoral é fundamental para a melhora.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais sintomas da encefalite autoimune anti-NMDA?

Os sintomas incluem alterações comportamentais e psiquiátricas, crises convulsivas, discinesias orofaciais e outros movimentos anormais, disfunção autonômica (taquicardia, bradicardia, flutuações pressóricas) e hipoventilação.

Qual a relação entre a encefalite anti-NMDA e tumores?

A encefalite anti-NMDA é frequentemente associada a tumores, especialmente teratomas ovarianos em mulheres jovens. O tumor contém tecido neural que expressa receptores NMDA, desencadeando a resposta autoimune.

Qual o tratamento de primeira linha para a encefalite autoimune anti-NMDA?

O tratamento de primeira linha envolve imunoterapia com corticosteroides, imunoglobulina intravenosa (IGIV) ou plasmaférese. Além disso, a remoção do tumor subjacente, se presente, é crucial e deve ser realizada o mais rápido possível.

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