UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2025
Mulher, 20 anos, apresentou mal-estar inespecífico, evoluindo dias depois com alucinações, agitação e movimentos involuntários oromandibulares que se seguiram de crises convulsivas e disautonomia. Por fim, apresentou diminuição do nível de consciência. A síndrome paraneoplásica que esse quadro é mais sugestivo e o tumor mais frequentemente a ela associado é:
Mulher jovem + Psicose/Agitação → Discinesias + Convulsão → Pensar em Encefalite anti-NMDA (Teratoma).
A encefalite anti-NMDA é uma síndrome paraneoplásica clássica em mulheres jovens, caracterizada por sintomas psiquiátricos seguidos de distúrbios do movimento e instabilidade autonômica.
A encefalite por anticorpo anti-receptor N-metil-D-aspartato (anti-NMDA) é a causa mais comum de encefalite autoimune após as virais. Ela desafia o diagnóstico por mimetizar transtornos psiquiátricos puros no início. A fisiopatologia envolve a internalização dos receptores NMDA pelos anticorpos, levando a uma hipofunção glutamatérgica. Em mulheres jovens, a busca por um teratoma ovariano (frequentemente benigno) é mandatória através de ultrassonografia transvaginal ou TC/RM de pelve. O tratamento é multidisciplinar, envolvendo neurologistas, psiquiatras e ginecologistas. A recuperação costuma ser lenta, ocorrendo na ordem inversa dos sintomas, mas a maioria dos pacientes apresenta um bom prognóstico funcional se o tratamento (imunoterapia + exérese do tumor) for instituído precocemente.
A doença geralmente progride em estágios: 1) Pródromo viral (febre, cefaleia); 2) Fase psiquiátrica (ansiedade, psicose, alucinações, mania); 3) Fase neurológica (crises convulsivas, discinesias orofaciais características, movimentos coreoatetoides); 4) Fase de instabilidade autonômica (flutuações de pressão e frequência cardíaca, hipoventilação central) e diminuição do nível de consciência. O reconhecimento dessa sequência é fundamental para o diagnóstico clínico antes mesmo da confirmação laboratorial.
O diagnóstico definitivo é feito pela detecção de anticorpos IgG contra a subunidade GluN1 do receptor NMDA no soro ou, preferencialmente, no líquido cefalorraquidiano (LCR), onde a sensibilidade é maior. O LCR também pode mostrar pleocitose linfocítica leve e bandas oligoclonais. Exames de imagem como a RM de crânio podem ser normais em até 50% dos casos, o que reforça a necessidade de alta suspeição clínica em pacientes jovens com sintomas neuropsiquiátricos agudos.
Cerca de 50% das mulheres jovens (especialmente entre 18 e 45 anos) com encefalite anti-NMDA possuem um tumor associado, sendo o teratoma de ovário o mais comum. O tumor contém tecido nervoso que expressa receptores NMDA, desencadeando uma resposta imune que cruza com os receptores do próprio paciente no sistema nervoso central. O tratamento envolve não apenas a imunossupressão (corticoides, IVIG, rituximabe), mas obrigatoriamente a remoção cirúrgica do tumor, que é essencial para a recuperação neurológica e prevenção de recidivas.
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