CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2012
São achados oculares que acompanham as alterações mostradas nas figuras:
Ectopia lentis + alterações sistêmicas → Investigar doenças do tecido conjuntivo (Marfan, Homocistinúria).
A subluxação do cristalino é frequentemente acompanhada por alterações no ângulo da câmara anterior e na malha trabecular, aumentando o risco de glaucoma.
A ectopia lentis, ou deslocamento do cristalino de sua posição anatômica, é um sinal clínico crucial que frequentemente aponta para desordens sistêmicas do tecido conjuntivo. A Síndrome de Marfan é o protótipo dessas condições, onde a deficiência de fibrilina-1 compromete a integridade das zônulas de Zinn. Além do deslocamento do cristalino, o exame oftalmológico detalhado pode revelar hipoplasia do músculo dilatador da pupila (dificultando a midríase), córneas planas e alterações no ângulo iridocorneano. O manejo exige uma abordagem multidisciplinar, focando tanto na correção óptica (muitas vezes complexa devido ao astigmatismo lenticular) quanto na prevenção e tratamento do glaucoma e do descolamento de retina, que são as principais causas de perda visual grave nessas síndromes.
A causa sistêmica mais comum é a Síndrome de Marfan (herança autossômica dominante, mutação no gene FBN1), onde a subluxação costuma ser superior e temporal. Outra causa importante é a Homocistinúria (herança autossômica recessiva), caracterizada por subluxação inferior e nasal, além de maior risco tromboembólico. A Síndrome de Weill-Marchesani também se destaca, apresentando microesferofaquia e braquidactilia. O diagnóstico diferencial é vital devido às implicações sistêmicas potencialmente fatais.
Pacientes com doenças do tecido conjuntivo e ectopia lentis frequentemente apresentam anomalias estruturais no ângulo da câmara anterior, como processos iridianos proeminentes, inserção alta da íris ou espessamento da malha trabecular. Essas alterações dificultam o escoamento do humor aquoso, levando ao desenvolvimento de glaucoma secundário de ângulo aberto. Além disso, a própria mobilidade do cristalino pode causar bloqueio pupilar, resultando em glaucoma de ângulo fechado agudo ou crônico.
A miopia é um achado ocular muito comum na Síndrome de Marfan, decorrente do aumento do comprimento axial do globo ocular (miopia axial) e, por vezes, do aumento da curvatura da córnea. Essa condição, somada à fragilidade do tecido conjuntivo, aumenta significativamente o risco de descolamento de retina regmatogênico. Portanto, pacientes com Marfan exigem acompanhamento oftalmológico rigoroso com mapeamento de retina periódico e orientação sobre sintomas de alerta.
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