HPP - Hospital Infantil Pequeno Príncipe (PR) — Prova 2025
Recém-nascido de dois dias de vida está internado na terapia intensiva com insuficiência respiratória. O RX de tórax mostra edema agudo pulmonar e área cardíaca normal. Tem uma história de diagnóstico pré-natal de heterotaxia, possivelmente com isomerismo atrial direito.Qual é o diagnóstico mais provável desse paciente?
RN com insuficiência respiratória grave + RX com congestão pulmonar difusa e área cardíaca normal → pensar em DATVP obstrutiva.
A DATVP obstrutiva é uma emergência neonatal. A obstrução ao fluxo de sangue das veias pulmonares para o coração causa hipertensão venosa pulmonar grave e edema agudo, mimetizando um quadro de desconforto respiratório grave, mas com área cardíaca de tamanho normal no RX.
A Drenagem Anômala Total de Veias Pulmonares (DATVP) é uma cardiopatia congênita cianótica na qual as quatro veias pulmonares não se conectam ao átrio esquerdo, drenando de forma anômala na circulação venosa sistêmica. Para a sobrevivência, é necessária uma comunicação interatrial (CIA ou forame oval patente) que permita a passagem do sangue misto para a circulação sistêmica. A DATVP é classificada de acordo com o local de drenagem: supracardíaca, cardíaca, infracardíaca ou mista. A forma infracardíaca (infradiafragmática), onde as veias pulmonares drenam para o sistema porta ou veia cava inferior, é quase sempre obstrutiva. Essa obstrução ao fluxo venoso pulmonar leva a um rápido aumento da pressão venosa e capilar pulmonar, resultando em edema agudo de pulmão e grave insuficiência respiratória nas primeiras horas ou dias de vida. O quadro clínico da DATVP obstrutiva é uma emergência neonatal, com cianose intensa, taquipneia, e desconforto respiratório grave, muitas vezes refratário ao oxigênio. O achado de um raio-x de tórax com área cardíaca normal, mas com intensa congestão pulmonar, é altamente sugestivo. O diagnóstico é confirmado pelo ecocardiograma, e o tratamento é a correção cirúrgica de emergência.
O raio-x de tórax tipicamente mostra uma área cardíaca de tamanho normal ou levemente aumentada, associada a um padrão de congestão venosa pulmonar grave, com edema intersticial e alveolar difuso, que pode ser descrito como um padrão de 'vidro moído' ou 'pulmão branco'.
A conduta imediata inclui suporte ventilatório para a insuficiência respiratória, correção da acidose metabólica e a realização de um ecocardiograma de emergência para confirmar o diagnóstico. O tratamento definitivo é a correção cirúrgica de urgência.
A síndrome de heterotaxia, especialmente o isomerismo atrial direito (asplenia), está fortemente associada a cardiopatias congênitas complexas. A DATVP é uma das anomalias mais comuns nesses pacientes, tornando sua suspeita ainda maior quando há diagnóstico pré-natal de heterotaxia.
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