HMAR - Hospital Memorial Arthur Ramos (AL) — Prova 2020
As opções terapêuticas na Doença de Wilson são diversas, incluem o tratamento medicamentoso e o transplante hepático. Sendo assim, indique o item com erro:
Doença de Wilson: dieta baixa em cobre é adjuvante, mas NÃO é tratamento isolado suficiente.
A Doença de Wilson requer tratamento contínuo e multifacetado. Embora a restrição dietética de cobre seja importante, especialmente no início, ela é apenas uma medida adjuvante e nunca suficiente como terapia isolada. O tratamento principal envolve agentes quelantes de cobre ou zinco.
A Doença de Wilson é um distúrbio genético autossômico recessivo raro, caracterizado pelo acúmulo excessivo de cobre em diversos órgãos, principalmente fígado, cérebro e córneas, devido a uma mutação no gene ATP7B, que codifica uma ATPase transportadora de cobre. Este acúmulo leva a disfunção orgânica progressiva, manifestando-se com sintomas hepáticos (hepatite, cirrose), neurológicos (tremores, distonia, disartria) e psiquiátricos, além dos anéis de Kayser-Fleischer nos olhos. O tratamento da Doença de Wilson é complexo e contínuo, visando reduzir os níveis de cobre no organismo e prevenir danos adicionais. A dieta com baixa quantidade de cobre é uma medida importante, especialmente nas fases iniciais e para manutenção, evitando alimentos como frutos do mar, chocolate, nozes, cogumelos e fígado. No entanto, a restrição dietética isoladamente não é suficiente para controlar a doença. A terapia medicamentosa é o pilar do tratamento e inclui agentes quelantes de cobre, como a D-penicilamina e a trientina, que promovem a excreção urinária do cobre, e o acetato de zinco, que induz a síntese de metalotioneína no intestino, bloqueando a absorção de cobre. O transplante hepático é a opção terapêutica para pacientes com doença hepática terminal refratária ao tratamento clínico ou com insuficiência hepática fulminante, oferecendo uma cura definitiva para a doença hepática e sistêmica.
O tratamento principal para a Doença de Wilson envolve o uso de agentes quelantes de cobre, como a D-penicilamina ou a trientina, para remover o excesso de cobre do corpo, ou o acetato de zinco, que impede a absorção intestinal de cobre.
Não, a dieta com baixa quantidade de cobre é uma medida adjuvante importante, especialmente nas fases iniciais da doença, mas não é suficiente como tratamento isolado. Ela deve ser combinada com a terapia medicamentosa.
O transplante hepático é reservado para pacientes com Doença de Wilson que desenvolvem doença hepática terminal refratária ao tratamento medicamentoso ou que apresentam insuficiência hepática fulminante.
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