CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2008
Com relação ao anel corneano de Kaiser-Fleischer, é correto afirmar que:
Anel de Kaiser-Fleischer = Cobre na Membrana de Descemet → Patognomônico da Doença de Wilson.
O anel de Kaiser-Fleischer resulta do depósito de cobre na periferia da membrana de Descemet. É um sinal clínico crucial para o diagnóstico da Doença de Wilson, apresentando coloração marrom-esverdeada ou alaranjada.
A Doença de Wilson é um distúrbio autossômico recessivo do metabolismo do cobre, causado por mutações no gene ATP7B. O acúmulo de cobre livre no organismo leva a danos tóxicos no fígado, cérebro e olhos. O anel de Kaiser-Fleischer é a manifestação ocular mais famosa, mas não a única; o 'catarata em girassol' também pode ocorrer. Clinicamente, o reconhecimento do anel é feito via exame de lâmpada de fenda. O tratamento da doença de base com quelantes de cobre (como a penicilamina) ou zinco pode levar ao desaparecimento gradual do anel, tornando-o também um marcador de eficácia terapêutica. É fundamental que residentes de oftalmologia, neurologia e gastroenterologia saibam identificar este sinal para o diagnóstico precoce.
O anel de Kaiser-Fleischer é um depósito de cobre na periferia da córnea, especificamente na membrana de Descemet. Ele apresenta uma coloração que varia entre o marrom-esverdeado, dourado ou alaranjado. É um achado clássico da Doença de Wilson (degeneração hepatolenticular), uma patologia genética que causa acúmulo sistêmico de cobre devido à deficiência da ceruloplasmina. Na lâmpada de fenda, inicia-se geralmente no polo superior da córnea, progredindo para o inferior e depois para as laterais.
O depósito de cobre ocorre exclusivamente na membrana de Descemet, que é a membrana basal do endotélio corneano. Diferente de outros depósitos metálicos que podem ocorrer na camada de Bowman (como o ferro na linha de Hudson-Stahli), o cobre na Doença de Wilson tem afinidade por esta camada posterior da córnea. A identificação correta desta localização ajuda a diferenciar o anel de Kaiser-Fleischer de outras pigmentações corneanas periféricas.
Não necessariamente. Embora esteja presente em quase 100% dos pacientes com manifestações neurológicas da Doença de Wilson, ele pode estar ausente em cerca de 50% dos pacientes que apresentam apenas manifestações hepáticas. Portanto, sua ausência não exclui o diagnóstico em casos puramente hepáticos, mas sua presença é um forte indicador da doença, especialmente se acompanhada de sintomas neuropsiquiátricos.
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