Doença de Wilson: Diagnóstico e Tratamento com Quelantes

ENARE/ENAMED — Prova 2025

Enunciado

Um jovem de 20 anos foi admitido com um quadro de hepatite, esplenomegalia com hiperesplenismo, anemia hemolítica com Coombs negativo, hipertensão portal e confusão mental. O exame neurológico mostrou síndrome rígida-acinética semelhante ao parkinsonismo, tremores e ataxia. Foram também observadas disartria, disfagia e incoordenação motora. Tais achados neurológicos se associam a disfunção dos gânglios da base.O tratamento instituído foi D-penicilamina oral (0,75 - 2 g/dia em doses divididas, tomadas 1 hora antes ou 2 horas após a refeição) associada a piridoxina oral, 50 mg por semana. Foi também prescrito zinco elementar na dose de 50 mg três vezes ao dia. Houve melhora clínica e indicação para que o tratamento fosse continuado indefinidamente, além de uma dieta específica. A doença em questão é:

Alternativas

1. A) hemocromatose;
2. B) hepatite autoimune;
3. C) colangite esclerosante primária;
4. D) doença de Wilson;
5. E) síndrome de Budd-Chiari.

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