CEPOA - Centro de Estudos e Pesquisas Oculistas Associados (RJ) — Prova 2020
Paciente apresenta-se ao oftalmologista com mioarrtmia oculomastigatória acompanhada de paralisia do olhar vertical supranuclear. Apresenta outras queixas sistêmicas como febre, artrite, adenomegalias e síndrome disabsortiva. Relata biópsia de duodeno por endoscopia digestiva alta evidenciando macrófagos PAS+. Ainda não apresentou o resultado ao seu médico assistente. Com esses dados, podemos fechar o diagnóstico de:
Mioarritmia oculomastigatória + paralisia olhar vertical + disabsorção + macrófagos PAS+ = Doença de Whipple.
A Doença de Whipple é uma infecção sistêmica rara causada pela bactéria Tropheryma whipplei, que se manifesta com uma tríade clássica de sintomas: artralgia, síndrome disabsortiva e perda de peso. A presença de mioarritmia oculomastigatória e paralisia do olhar vertical supranuclear é patognomônica da doença neurológica de Whipple, e a biópsia de duodeno com macrófagos PAS-positivos é diagnóstica.
A Doença de Whipple é uma infecção bacteriana crônica e multissistêmica rara, causada pelo bacilo gram-positivo Tropheryma whipplei. Embora classicamente associada à síndrome disabsortiva, suas manifestações são variadas e podem afetar múltiplos órgãos, incluindo o sistema nervoso central, articulações, coração e linfonodos. O diagnóstico é frequentemente desafiador devido à sua apresentação inespecífica e à raridade da condição. A presença de mioarritmia oculomastigatória (movimentos rítmicos e sincrônicos dos olhos e músculos mastigatórios) e paralisia do olhar vertical supranuclear é considerada patognomônica da doença de Whipple com envolvimento neurológico. Outros achados sistêmicos, como febre, artrite migratória, adenomegalias e síndrome disabsortiva (diarreia, esteatorreia, perda de peso), devem levantar forte suspeita. O diagnóstico definitivo é estabelecido pela biópsia de tecidos afetados, mais comumente o duodeno, que revela a presença de macrófagos espumosos contendo material PAS-positivo (ácido periódico de Schiff). A identificação do T. whipplei por PCR também é um método diagnóstico sensível e específico. O tratamento com antibióticos de longa duração é essencial para a cura e para prevenir recidivas, especialmente do envolvimento neurológico, que pode ser fatal se não tratado.
As manifestações mais comuns incluem artralgia/artrite (geralmente migratória), síndrome disabsortiva (diarreia, dor abdominal, perda de peso), linfadenopatia, febre e sintomas neurológicos como mioarritmia oculomastigatória e paralisia do olhar vertical supranuclear.
A doença é causada pela bactéria Tropheryma whipplei. O diagnóstico definitivo é feito pela identificação de macrófagos PAS-positivos (ácido periódico de Schiff) na biópsia de tecidos afetados, como duodeno, linfonodos ou cérebro, ou por PCR para o DNA da bactéria.
O tratamento consiste em antibioticoterapia prolongada, geralmente com ceftriaxona ou meropenem inicialmente, seguida por sulfametoxazol-trimetoprim por 1 a 2 anos. O prognóstico é bom com tratamento adequado, mas a doença não tratada é fatal, especialmente com envolvimento neurológico.
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