Doença de Whipple: Diagnóstico e Manifestações Clínicas

HSL/Sírio - Hospital Sírio-Libanês (SP) — Prova 2024

Enunciado

Um homem branco de 50 anos apresenta dor abdominal, febre, pigmentação da pele e artrite nos ombros bilateralmente. Apresenta anemia, linfadenomegalia, atrito pericárdico e elevação de enzimas hepáticas. Uma biópsia endoscópica mostrou vilosidades planas e espessas e um pequeno bastonete gram-positivo. O diagnóstico mais provável, dentre os abaixo, é:

Alternativas

  1. A) Sarcoidose.
  2. B) Amiloidose.
  3. C) Doença de Crohn.
  4. D) Doença de Whipple.
  5. E) Síndrome de Peutz-Jeghers.

Pérola Clínica

Dor abdominal, febre, artrite, hiperpigmentação + biópsia intestinal com bastonete gram-positivo = Doença de Whipple.

Resumo-Chave

A Doença de Whipple é uma infecção sistêmica rara causada por Tropheryma whipplei, com manifestações multissistêmicas que incluem sintomas gastrointestinais, articulares, neurológicos e cardíacos. O diagnóstico definitivo é feito pela biópsia intestinal que revela macrófagos PAS-positivos e bacilos gram-positivos.

Contexto Educacional

A Doença de Whipple é uma infecção bacteriana crônica e rara causada pelo bacilo gram-positivo Tropheryma whipplei. Embora classicamente associada à má absorção intestinal, é uma doença sistêmica que pode afetar múltiplos órgãos, incluindo articulações, sistema nervoso central, coração, pulmões e pele. Acomete predominantemente homens brancos de meia-idade. As manifestações clínicas são variadas e podem preceder os sintomas gastrointestinais por anos. Artralgia ou artrite é frequentemente a primeira manifestação. Outros sintomas incluem dor abdominal, diarreia, perda de peso, febre, linfadenomegalia, hiperpigmentação cutânea, e envolvimento neurológico (demência, oftalmoplegia) ou cardíaco (endocardite, pericardite). A suspeita clínica é fundamental devido à raridade e à diversidade de apresentações. O diagnóstico é confirmado pela biópsia de intestino delgado, que revela a presença de macrófagos espumosos contendo material PAS-positivo (ácido periódico de Schiff) e, microscopicamente, os bastonetes gram-positivos de Tropheryma whipplei. O tratamento é feito com antibióticos de longa duração, sendo crucial para evitar complicações graves e potencialmente fatais, especialmente o envolvimento neurológico.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais sintomas da Doença de Whipple?

A Doença de Whipple manifesta-se com dor abdominal, diarreia, perda de peso, artralgia/artrite, febre, linfadenomegalia, hiperpigmentação cutânea e, em casos avançados, sintomas neurológicos e cardíacos.

Como é feito o diagnóstico da Doença de Whipple?

O diagnóstico definitivo da Doença de Whipple é estabelecido pela biópsia de intestino delgado, que revela macrófagos com inclusões PAS-positivas e a presença de Tropheryma whipplei por PCR ou microscopia eletrônica.

Qual o tratamento para a Doença de Whipple?

O tratamento da Doença de Whipple consiste em antibioticoterapia prolongada, geralmente com ceftriaxona ou meropenem por 2 semanas, seguido de trimetoprim-sulfametoxazol por 1 a 2 anos, para erradicar a bactéria e prevenir recidivas.

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