Doença de Whipple: Diagnóstico e Manifestações Clínicas

UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2025

Enunciado

Homem, 52 anos, apresenta, há seis anos, poliartralgia migratória intermitente e febre. Fator reumatoide e FAN negativos. Evoluiu com diarreia, dor abdominal e perda de peso, além de alterações cognitivas, com prejuízo de memória, e mioarritmia oculomastigatória. Sobre a principal hipótese diagnóstica, pode-se afirmar que:

Alternativas

1. A) É uma causa de endocardite com hemocultura negativa.
2. B) Possui como agente etiológico um coco gram positivo.
3. C) O principal método de diagnóstico é a sorologia.
4. D) Esclerite é a manifestação ocular mais comum.

Pérola Clínica

Mioarritmia oculomastigatória + Diarreia + Artrite = Doença de Whipple.

Resumo-Chave

A Doença de Whipple é uma infecção sistêmica rara causada pelo T. whipplei, caracterizada por envolvimento multissistêmico e endocardite com hemoculturas negativas.

Contexto Educacional

A Doença de Whipple é uma condição multissistêmica crônica que desafia o diagnóstico clínico devido à sua raridade e diversidade de sintomas. Frequentemente, o paciente passa anos sendo tratado por 'artrite soronegativa' antes do surgimento da diarreia e perda de peso. Um aspecto crítico para provas de residência e prática clínica é a associação com a endocardite de cultura negativa. O T. whipplei é um dos agentes do grupo 'HACEK-negativo' que deve ser considerado em endocardites subagudas. O tratamento é prolongado, geralmente iniciando com Ceftriaxone por 2 semanas seguido de Sulfametoxazol-Trimetoprima por 1 ano, para garantir a erradicação bacteriana e prevenir recaídas neurológicas graves.

Perguntas Frequentes

O que causa a Doença de Whipple?

A Doença de Whipple é causada pela bactéria Gram-positiva Tropheryma whipplei. É um actinomiceto ambiental que infecta indivíduos predispostos, levando a uma infiltração tecidual por macrófagos contendo material PAS-positivo (Periodic Acid-Schiff). A doença é sistêmica e pode afetar o trato gastrointestinal, articulações, coração e sistema nervoso central.

Quais são as manifestações clínicas clássicas da Doença de Whipple?

A tríade clássica inclui perda de peso, diarreia (síndrome de má absorção) e artralgia/artrite (frequentemente migratória e precedendo os sintomas gastrointestinais em anos). No entanto, manifestações neurológicas como demência, oftalmoplegia e a patognomônica mioarritmia oculomastigatória (movimentos rítmicos dos olhos e músculos da mastigação) são marcos da doença avançada. O envolvimento cardíaco pode ocorrer como endocardite com hemoculturas negativas.

Como é feito o diagnóstico da Doença de Whipple?

O diagnóstico padrão é realizado através de biópsia de intestino delgado (duodeno), revelando vilosidades achatadas e macrófagos com inclusões PAS-positivas na lâmina própria. A PCR (Reação em Cadeia da Polimerase) para T. whipplei em sangue, líquido cefalorraquidiano ou tecido é altamente sensível e específica, sendo fundamental especialmente em casos extraintestinais ou quando a biópsia é inconclusiva.

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