Doença de von Willebrand 2A: Características e Fisiopatologia

SES-GO - Secretaria de Estado de Saúde de Goiás — Prova 2024

Enunciado

A doença de von Willebrand subtipo 2A se caracteriza por

Alternativas

1. A) aumento da ligação do fator de von Willebrand às plaquetas, levando à plaquetopenia.
2. B) redução da ligação do fator de von Willebrand às plaquetas e ao colágeno, com redução dos níveis séricos de fator de von Willebrand.
3. C) perda da função de ligação do fator de von Willebrand às plaquetas, com uma redução dos multímeros de alto peso molecular mais efetivos.
4. D) redução da ligação do fator de von Willebrand ao fator VIII da coagulação, com redução dos níveis séricos de fator de von Willebrand e do fator VIII.

Pérola Clínica

DvW 2A = redução da função de ligação vWF-plaqueta/colágeno + perda de multímeros de alto peso molecular.

Resumo-Chave

A Doença de von Willebrand (DvW) tipo 2A é um distúrbio qualitativo do Fator de von Willebrand (FvW), caracterizado por uma disfunção na capacidade de ligação do FvW às plaquetas e ao colágeno, primariamente devido à ausência ou redução dos multímeros de alto peso molecular, que são os mais eficazes na hemostasia.

Contexto Educacional

A Doença de von Willebrand (DvW) é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum, resultante de uma deficiência ou disfunção do Fator de von Willebrand (FvW). O FvW desempenha um papel crucial na hemostasia primária, mediando a adesão plaquetária ao subendotélio vascular e atuando como carreador e protetor do Fator VIII da coagulação. A DvW é classificada em três tipos principais (1, 2 e 3), com o tipo 2 subdividido em 2A, 2B, 2M e 2N, cada um com características fisiopatológicas distintas. O subtipo 2A da DvW é um distúrbio qualitativo caracterizado por uma redução da função de ligação do FvW às plaquetas e ao colágeno, primariamente devido à ausência ou redução dos multímeros de alto peso molecular do FvW. Esses multímeros são os mais eficazes na promoção da adesão plaquetária em condições de alto cisalhamento. A perda desses multímeros resulta em uma hemostasia primária comprometida, manifestando-se clinicamente por sangramentos mucocutâneos. O diagnóstico da DvW 2A envolve a avaliação dos níveis de antígeno do FvW (FvW:Ag), da atividade do FvW (FvW:RCo ou FvW:CB) e, crucialmente, a análise da distribuição dos multímeros do FvW. O tratamento visa corrigir a deficiência funcional do FvW, utilizando desmopressina (DDAVP) em casos responsivos ou concentrados de FvW/FVIII. O manejo é individualizado e depende da gravidade e do subtipo da doença.

Perguntas Frequentes

Qual a principal diferença entre a Doença de von Willebrand tipo 1 e tipo 2A?

O tipo 1 é uma deficiência quantitativa parcial do FvW, com todos os multímeros presentes. O tipo 2A é uma deficiência qualitativa, caracterizada pela perda dos multímeros de alto peso molecular, resultando em disfunção.

Como a perda dos multímeros de alto peso molecular afeta a hemostasia na DvW 2A?

Os multímeros de alto peso molecular são os mais eficazes na ligação às plaquetas e ao colágeno, sendo cruciais para a adesão plaquetária e agregação. Sua perda na DvW 2A compromete a formação do tampão plaquetário primário.

Quais são os sintomas comuns da Doença de von Willebrand?

Os sintomas mais comuns incluem sangramentos mucocutâneos, como epistaxe, menorragia, sangramento gengival, equimoses fáceis e sangramento prolongado após cortes ou cirurgias.

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