UFSC/HU - Hospital Universitário Prof. Polydoro Ernani de São Thiago (SC) — Prova 2020
Considere uma paciente de 13 anos de idade, sexo feminino, com história de epistaxe recorrente e prolongada não relacionado a trauma e menorragia significativa desde a menarca. Qual sua principal hipótese diagnóstica?
Adolescente feminina com epistaxe recorrente e menorragia significativa → suspeitar de Doença de Von Willebrand.
A Doença de Von Willebrand é o distúrbio de coagulação hereditário mais comum, caracterizado por sangramentos mucocutâneos. Em adolescentes do sexo feminino, manifesta-se frequentemente como epistaxe recorrente e menorragia intensa e prolongada desde a menarca, sendo a principal hipótese diagnóstica diante desse quadro clínico.
A Doença de Von Willebrand (DVW) é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum, afetando homens e mulheres de todas as etnias. É causada por uma deficiência quantitativa ou qualitativa do Fator de Von Willebrand (FVW), uma glicoproteína plasmática essencial para a hemostasia primária (adesão plaquetária ao subendotélio vascular) e para a proteção do Fator VIII da coagulação contra a degradação. Sua importância clínica reside na alta prevalência e na necessidade de diagnóstico e manejo adequados para prevenir sangramentos graves, especialmente em procedimentos cirúrgicos ou em mulheres com menorragia. A DVW manifesta-se tipicamente por sangramentos mucocutâneos. Em adolescentes do sexo feminino, a apresentação clássica inclui epistaxe recorrente e prolongada, sangramento gengival e, de forma muito significativa, menorragia (sangramento menstrual excessivo e prolongado) desde a menarca. A menorragia pode ser debilitante, causando anemia ferropriva e impactando a qualidade de vida. A suspeita diagnóstica deve ser alta em qualquer paciente com história de sangramento anormal, especialmente se há história familiar. O diagnóstico da DVW é complexo e requer uma combinação de história clínica detalhada e exames laboratoriais específicos, incluindo a dosagem do antígeno do FVW, a atividade do cofator de ristocetina (FVW:RCo) para avaliar a função do FVW, e a atividade do Fator VIII. O tratamento varia conforme o tipo e a gravidade da doença, podendo incluir desmopressina (DDAVP) para formas leves, concentrados de FVW/FVIII para formas mais graves, e terapias adjuvantes como antifibrinolíticos (ácido tranexâmico) para controle de sangramentos específicos, como a menorragia.
As manifestações mais comuns da Doença de Von Willebrand são sangramentos mucocutâneos, como epistaxe (sangramento nasal), menorragia (sangramento menstrual intenso), sangramento gengival, equimoses fáceis e sangramento prolongado após pequenos cortes ou cirurgias. Sangramentos articulares são raros, exceto em formas graves.
A menorragia é um sintoma chave porque o Fator de Von Willebrand (FVW) desempenha um papel crucial na hemostasia primária, incluindo a formação do tampão plaquetário. A deficiência ou disfunção do FVW leva a um sangramento menstrual excessivo e prolongado, sendo frequentemente a primeira manifestação clinicamente relevante em meninas.
O diagnóstico da Doença de Von Willebrand envolve a história clínica de sangramento, história familiar e exames laboratoriais. Os testes incluem tempo de protrombina (TP), tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA), contagem de plaquetas, e testes específicos para o Fator de Von Willebrand, como o antígeno do FVW, a atividade do cofator de ristocetina (FVW:RCo) e a atividade do Fator VIII.
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