HEVV - Hospital Evangélico de Vila Velha (ES) — Prova 2015
Todos os seguintes itens são manifestações comuns de sangramentos causados pela doença de Von Willebrand, exceto:
Doença de Von Willebrand → sangramentos mucocutâneos (epistaxe, menorragia). Hemartrose espontânea é rara.
A doença de Von Willebrand (DVW) é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum, caracterizado por deficiência ou disfunção do fator de Von Willebrand (FVW), essencial para a adesão plaquetária e proteção do Fator VIII. Suas manifestações típicas são sangramentos mucocutâneos, como epistaxe, menorragia e sangramento pós-operatório. Hemartroses espontâneas são raras na DVW, sendo mais características de hemofilias graves.
A Doença de Von Willebrand (DVW) é o distúrbio hemorrágico hereditário mais prevalente, afetando aproximadamente 1% da população. É causada por uma deficiência quantitativa ou qualitativa do fator de Von Willebrand (FVW), uma glicoproteína plasmática crucial para a hemostasia. O FVW desempenha um papel duplo: facilita a adesão das plaquetas ao subendotélio vascular lesado e atua como carreador e protetor do Fator VIII da coagulação, prolongando sua meia-vida. A compreensão de suas manifestações é fundamental para o diagnóstico e manejo. As manifestações clínicas da DVW são predominantemente sangramentos mucocutâneos, refletindo o papel do FVW na hemostasia primária. Isso inclui epistaxe recorrente, sangramento gengival, menorragia (sangramento menstrual excessivo), sangramento prolongado após pequenos cortes ou procedimentos dentários, equimoses fáceis e hemorragia pós-parto. Em casos mais graves, pode haver sangramento gastrointestinal, inclusive de angiodisplasias do intestino delgado, que são mais comuns em pacientes com DVW tipo 2A e 3. Em contraste, a hemartrose espontânea, que é o sangramento em articulações, é uma característica marcante das hemofilias graves (deficiência de Fator VIII ou IX), onde há um defeito mais profundo na via intrínseca da coagulação, levando a sangramentos em tecidos profundos e articulações. Embora o FVW também afete o Fator VIII, a deficiência na DVW geralmente não é tão grave a ponto de causar hemartroses espontâneas, exceto em formas muito raras e graves (DVW tipo 3). Portanto, a presença de hemartrose espontânea deve levantar a suspeita de hemofilia, e não de DVW como primeira hipótese.
Os sangramentos mais comuns na Doença de Von Willebrand são de natureza mucocutânea, incluindo epistaxe (sangramento nasal), menorragia (sangramento menstrual intenso), sangramento gengival, equimoses fáceis e sangramentos prolongados após cirurgias ou traumas menores.
A hemartrose espontânea (sangramento em articulações) é mais característica de distúrbios graves da coagulação que afetam a via intrínseca, como as hemofilias A e B, onde há deficiência profunda de Fator VIII ou IX. A Doença de Von Willebrand afeta primariamente a hemostasia primária e, em menor grau, o Fator VIII, mas raramente causa sangramentos articulares espontâneos, exceto em formas muito raras e graves.
O Fator de Von Willebrand (FVW) tem duas funções principais: atua como ponte entre as plaquetas e o endotélio vascular lesado (adesão plaquetária) e protege o Fator VIII da degradação. Sua deficiência ou disfunção compromete a adesão plaquetária e a estabilização do Fator VIII, resultando em um defeito combinado da hemostasia primária e secundária, levando a sangramentos.
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