AMP - Associação Médica do Paraná — Prova 2020
Menina de 4 anos com episódio de queda há 3 dias com trauma contuso em lábio inferior que permaneceu com sangramento ativo por dois dias. Relata episódio de sangramento anterior por dois dias há 2 anos na queda de um dente. Ao exame hematomas difusos em membros inferiores. Exames mostram hemograma normal, plaquetas de 190.000, tempo de protombina de 13 segundos, tempo de tromboplastina parcial ativada de 50 segundos, fibrinogênio de 200mg/dl. O diagnóstico mais provável para esta paciente é
TTPa prolongado + plaquetas normais + sangramento mucocutâneo = Doença de von Willebrand.
O quadro clínico de sangramento prolongado após trauma e extração dentária, associado a hematomas difusos e exames laboratoriais mostrando TTPa prolongado com plaquetas e TP normais, é altamente sugestivo de Doença de von Willebrand, o distúrbio de coagulação hereditário mais comum.
A Doença de von Willebrand (DvW) é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum, afetando a hemostasia primária e secundária devido à deficiência ou disfunção do fator de von Willebrand (FvW). O FvW é essencial para a adesão plaquetária ao subendotélio vascular e atua como carreador e protetor do Fator VIII (FVIII) da coagulação. Sua importância clínica reside na variabilidade de apresentação, desde formas assintomáticas até sangramentos graves, e na necessidade de diagnóstico preciso para manejo adequado. A fisiopatologia envolve a alteração na quantidade ou qualidade do FvW, o que leva a um defeito na formação do tampão plaquetário e, em alguns casos, à diminuição dos níveis de FVIII. O diagnóstico é suspeitado pela história clínica de sangramento mucocutâneo prolongado (epistaxe, menorragia, sangramento pós-trauma ou cirurgia) e hematomas fáceis. Os exames laboratoriais iniciais podem mostrar TTPa prolongado (devido à redução do FVIII), tempo de sangramento prolongado e plaquetas normais. O diagnóstico definitivo requer a dosagem de FvW (antígeno), atividade do cofator da ristocetina (atividade funcional do FvW) e níveis de FVIII. O tratamento da DvW visa controlar os episódios de sangramento e prevenir hemorragias em procedimentos. As opções incluem desmopressina (DDAVP) para tipos leves (aumenta liberação de FvW e FVIII), concentrados de FvW/FVIII, antifibrinolíticos (ácido tranexâmico) e, em mulheres com menorragia, terapia hormonal. O prognóstico é geralmente bom com o manejo adequado, mas a falta de diagnóstico pode levar a complicações hemorrágicas significativas.
Os achados laboratoriais típicos incluem tempo de sangramento prolongado (nem sempre realizado), TTPa prolongado (em alguns tipos), TP normal, plaquetas normais e fibrinogênio normal. O diagnóstico definitivo requer a dosagem do fator de von Willebrand (FvW) e sua atividade.
Os sangramentos mais comuns são de natureza mucocutânea, como epistaxes frequentes, menorragia, sangramento gengival, sangramento prolongado após pequenos traumas ou procedimentos cirúrgicos/dentários, e formação de hematomas fáceis.
A Doença de von Willebrand afeta a hemostasia primária (adesão plaquetária) e secundária (estabilização do FVIII), resultando em sangramentos mucocutâneos. As hemofilias (A e B) são deficiências de FVIII ou FIX, afetando primariamente a hemostasia secundária e causando sangramentos mais profundos (hemartroses, hematomas musculares).
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