HIS - Hospital Infantil Sabará (SP) — Prova 2024
Homem de 47 anos de idade comparece ao ambulatório para avaliação préoperatória de colecistectomia videolaparoscópica. O paciente relata que desde a infância apresenta episódios de gengivorragia esporádicos. Em uma cirurgia prévia para correção de hérnia inguinal, que fez no ano passado, apresentou maior quantidade de sangramento do que o esperado pelo cirurgião, com necessidade de prolongar a internação em virtude disso. O exame físico está normal. Os exames laboratoriais evidenciam: Hb 15,1g/dL; Leuco 8120/mm³; Plq 153.000/mm³; Ur 37mg/dL; Cr 0,8mg/dL; Na 139mEq/L; K 4,9mEq/L; tempo de sangramento de 8 minutos (VR: 3-7 minutos); INR 1,1 e relação TTPA amostra / TTPA controle 1,52. Qual é o diagnóstico e o(s) exame(s) confirmatório(s)?
TS e TTPA prolongados + história de sangramento desde infância → Doença de Von Willebrand.
A Doença de Von Willebrand é a coagulopatia hereditária mais comum, afetando a hemostasia primária (adesão plaquetária, prolonga TS) e secundária (carreador do Fator VIII, prolonga TTPA). A história clínica é crucial, e o diagnóstico é confirmado pela dosagem do Fator de von Willebrand e sua atividade.
A Doença de Von Willebrand (DVW) é a desordem hemorrágica hereditária mais prevalente, afetando aproximadamente 1% da população. É crucial para residentes e estudantes de medicina reconhecerem seu padrão de sangramento e a importância de uma investigação laboratorial adequada, pois pode levar a complicações hemorrágicas significativas em procedimentos invasivos ou traumas. A DVW é causada por uma deficiência ou disfunção do Fator de von Willebrand (FvW), uma glicoproteína plasmática que desempenha um papel duplo na hemostasia: promove a adesão das plaquetas ao subendotélio vascular e protege o Fator VIII da degradação, prolongando sua meia-vida. Essa dupla função explica por que a DVW pode afetar tanto a hemostasia primária (evidenciada pelo tempo de sangramento prolongado) quanto a secundária (evidenciada pelo TTPA prolongado em alguns casos). A suspeita clínica surge em pacientes com história de sangramentos mucocutâneos desde a infância, desproporcionais ao trauma, ou sangramento excessivo em cirurgias. O diagnóstico diferencial inclui outras coagulopatias e disfunções plaquetárias. O tratamento visa corrigir a deficiência do FvW e/ou FVIII, utilizando desmopressina (DDAVP) para tipos mais leves ou concentrados de FvW/FVIII para casos mais graves ou cirurgias de grande porte. O manejo adequado é fundamental para prevenir morbidade e mortalidade.
Os principais sinais e sintomas incluem sangramentos mucocutâneos, como gengivorragias, epistaxes, menorragia e sangramento prolongado após cirurgias ou traumas. A gravidade varia conforme o tipo e o grau da deficiência do Fator de von Willebrand.
A Doença de Von Willebrand pode apresentar tempo de sangramento prolongado devido à disfunção plaquetária e, em alguns tipos, TTPA prolongado devido à redução dos níveis do Fator VIII. O INR geralmente é normal, e a contagem de plaquetas também costuma ser normal.
O diagnóstico é confirmado pela dosagem do antígeno do Fator de von Willebrand (FvW:Ag), da atividade do cofator da ristocetina (FvW:RCo) ou FvW:GPIbM, e dos níveis do Fator VIII (FVIII:C). A relação FvW:RCo/FvW:Ag é importante para diferenciar os tipos da doença.
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