USP/HCRP - Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto (SP) — Prova 2025
Você recebe para atendimento uma criança de 3 anos, do sexo masculino, com queixa de sangramento de difícil controle por uma lesão perfurocortante em pé direito há 1 hora. Os pais mudaram-se recentemente para a região, e contam que no seguimento anterior na origem, criança foi diagnosticada com "problema de sangramento", mas não trouxeram relatório médico. Ao exame clínico de admissão, paciente encontra-se em bom estado geral, descorado +/4+ e hidratado. Apresentava ferimento de cerca de 6 cm em dorso do pé direito, com sangramento abundante no local, com pouca melhora do sangramento com medidas locais de compressão do ferimento. À ectoscopia, foram observadas algumas raras petéquias em membros inferiores. Sem outros achados anormais ao exame clínico. Qual o diagnóstico de base mais provável?
Sangramento prolongado + petéquias + histórico familiar → suspeitar Doença de Von Willebrand.
A Doença de Von Willebrand é o distúrbio de coagulação hereditário mais comum, caracterizado por sangramento mucocutâneo (epistaxe, menorragia, sangramento pós-trauma/cirurgia) e, ocasionalmente, petéquias devido à disfunção plaquetária e deficiência do Fator VIII. O sangramento de difícil controle após trauma é um sinal de alerta.
A Doença de Von Willebrand (DVW) é a coagulopatia hereditária mais comum, afetando cerca de 1% da população, embora muitas vezes subdiagnosticada devido à sua variabilidade clínica. É causada por uma deficiência ou disfunção do fator de Von Willebrand (FvW), uma proteína crucial para a adesão plaquetária e para a proteção do Fator VIII da coagulação. Sua importância clínica reside na necessidade de um diagnóstico preciso para prevenir complicações hemorrágicas, especialmente em procedimentos invasivos. A fisiopatologia da DVW envolve a redução da adesão plaquetária ao subendotélio vascular e a diminuição da meia-vida do Fator VIII, resultando em um distúrbio da hemostasia primária e, secundariamente, da hemostasia secundária. A suspeita diagnóstica surge em pacientes com história de sangramentos mucocutâneos prolongados, como epistaxe, menorragia, sangramento gengival e equimoses fáceis, ou sangramento excessivo após trauma ou cirurgia. A presença de petéquias, embora menos comum que em trombocitopenias, pode ocorrer devido à disfunção plaquetária. O tratamento da DVW varia conforme a gravidade e o tipo da doença. Medidas gerais incluem compressão local e agentes antifibrinolíticos. Para sangramentos mais significativos ou profilaxia cirúrgica, a desmopressina (DDAVP) pode ser utilizada para liberar FvW endógeno em pacientes com tipos específicos de DVW. Em casos de resposta inadequada ou tipos mais graves, concentrados de FvW contendo Fator VIII são a terapia de escolha. O prognóstico é geralmente bom com manejo adequado, mas o diagnóstico precoce é fundamental para evitar morbidade.
A Doença de Von Willebrand em crianças manifesta-se com sangramentos mucocutâneos, como epistaxe recorrente, sangramento gengival, menorragia em adolescentes e sangramento prolongado após pequenos traumas ou cirurgias. Petéquias podem ocorrer devido à disfunção plaquetária.
A Doença de Von Willebrand tipicamente causa sangramentos mucocutâneos e pode apresentar petéquias, enquanto as hemofilias (A e B) são caracterizadas por sangramentos em articulações (hemartroses) e músculos, sem petéquias. Os exames laboratoriais (Fator de Von Willebrand, Fator VIII, tempo de sangramento) são cruciais para a diferenciação.
A conduta inicial inclui compressão local, uso de agentes antifibrinolíticos como ácido tranexâmico e, em casos mais graves ou cirurgias, a administração de desmopressina (DDAVP) ou concentrados de Fator de Von Willebrand/Fator VIII.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo