Doença de von Willebrand: Coagulopatia Mais Comum

FJG - Fundação João Goulart / SMS Rio de Janeiro — Prova 2015

Enunciado

Considerando as desordens da coagulação e a prática cirúrgica, constata-se que: 

Alternativas

1. A) Testes laboratoriais não apresentam utilidade, mesmo para pacientes submetidos a procedimentos cirúrgicos maiores em que são realizadas dissecções extensas.
2. B) A hemofilia A é uma doença congênita recessiva, causada pela deficiência do fator VIII de coagulação, sendo mais prevalente em mulheres.
3. C) A doença de von Willebrand é a principal causa congênita de transtorno da coagulação.
4. D) Doenças hepáticas podem estar relacionadas a discrasias sanguíneas em pacientes cirúrgicos, pois o fígado é o principal produtor do fator VIII de coagulação.

Pérola Clínica

Doença de von Willebrand = principal causa congênita de transtorno da coagulação.

Resumo-Chave

A doença de von Willebrand é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum, afetando a função plaquetária e a coagulação secundária devido à deficiência ou disfunção do fator de von Willebrand, essencial para a adesão plaquetária e proteção do fator VIII.

Contexto Educacional

As desordens da coagulação são um tema de grande relevância na prática médica, especialmente em contextos cirúrgicos, onde a hemostasia adequada é crucial para a segurança do paciente. A avaliação pré-operatória deve incluir uma anamnese detalhada sobre histórico de sangramento pessoal e familiar, além de exames laboratoriais de triagem, como tempo de protrombina (TP), tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA) e contagem de plaquetas, que são úteis para identificar riscos de sangramento, mesmo em procedimentos de menor porte. A Doença de von Willebrand (DvW) é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum, afetando cerca de 1% da população. É causada por uma deficiência ou disfunção do fator de von Willebrand (FvW), uma proteína essencial para a adesão plaquetária ao subendotélio vascular e para a proteção do fator VIII da degradação. Sua apresentação clínica varia de sangramentos leves a graves, predominantemente mucocutâneos. Em contraste, a hemofilia A, embora mais conhecida, é menos prevalente e é uma doença recessiva ligada ao X, afetando principalmente homens, caracterizada pela deficiência do fator VIII. O fígado desempenha um papel central na hemostasia, sendo o principal local de síntese da maioria dos fatores de coagulação (fatores II, VII, IX, X, V, XI, XIII, fibrinogênio), bem como de inibidores da coagulação. Portanto, pacientes com doenças hepáticas crônicas ou agudas podem apresentar coagulopatias complexas, com risco aumentado de sangramento e, paradoxalmente, de trombose. O manejo desses pacientes em ambiente cirúrgico exige uma avaliação cuidadosa e, muitas vezes, a correção dos distúrbios de coagulação antes do procedimento.

Perguntas Frequentes

Qual a importância dos testes laboratoriais de coagulação em cirurgias?

Testes laboratoriais de coagulação, como TP, TTPA e contagem de plaquetas, são essenciais na avaliação pré-operatória, especialmente para cirurgias maiores ou em pacientes com histórico de sangramento, para identificar distúrbios de hemostasia que possam aumentar o risco de complicações hemorrágicas.

Quais as características da Doença de von Willebrand?

A Doença de von Willebrand é um distúrbio hereditário causado pela deficiência ou disfunção do fator de von Willebrand (FvW), que atua na adesão plaquetária e como carreador do fator VIII. Manifesta-se com sangramentos mucocutâneos, como epistaxe, menorragia e sangramento prolongado após trauma ou cirurgia.

Como as doenças hepáticas afetam a coagulação?

Doenças hepáticas podem causar discrasias sanguíneas significativas, pois o fígado é o principal local de síntese da maioria dos fatores de coagulação (exceto o fator VIII e o FvW), além de produzir inibidores da coagulação e proteínas fibrinolíticas. A disfunção hepática leva à diminuição da produção desses fatores, resultando em um estado de coagulopatia complexa.

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