USP/HCFMUSP - Hospital das Clínicas da FMUSP (SP) — Prova 2020
Mulher de 21 anos de idade procura o ambulatório por queixa de astenia e sonolência. Refere que suas menstruações ocorrem em ciclos regulares a cada 30 dias, com duração média de 10 dias e fluxo abundante. Refere que este padrão se mantém desde a menarca, que ocorreu aos 13 anos de idade. Exame clínico normal, exceto por palidez 2+/4+. Exames laboratoriais: Quanto à alteração no coagulograma, qual é a principal hipótese diagnóstica?
Menorragia desde menarca + astenia/palidez → suspeitar Doença de Von Willebrand.
A Doença de Von Willebrand é a coagulopatia hereditária mais comum, caracterizada por sangramentos mucocutâneos, como menorragia desde a menarca, epistaxe e equimoses. A anemia e sintomas como astenia e sonolência são consequências do sangramento crônico.
A Doença de Von Willebrand (DVW) é a coagulopatia hereditária mais prevalente, afetando tanto homens quanto mulheres, embora as manifestações clínicas sejam frequentemente mais evidentes no sexo feminino devido à menorragia. É causada por uma deficiência ou disfunção do fator de Von Willebrand (FvW), uma proteína essencial para a adesão plaquetária e para a proteção do fator VIII da coagulação. A importância clínica reside no risco de sangramentos excessivos, que podem levar à anemia e impactar significativamente a qualidade de vida. O quadro clínico típico da DVW inclui sangramentos mucocutâneos desde a infância ou adolescência. No caso apresentado, a paciente relata menorragia (menstruações abundantes e prolongadas) desde a menarca, acompanhada de astenia e palidez, que são sintomas de anemia ferropriva secundária ao sangramento crônico. A história familiar de sangramentos também é um dado importante, mas nem sempre presente. O diagnóstico laboratorial envolve a avaliação dos níveis e função do FvW e do Fator VIII. O manejo da DVW visa controlar os episódios de sangramento e prevenir complicações. As opções terapêuticas incluem desmopressina (DDAVP), que estimula a liberação de FvW endógeno, antifibrinolíticos como o ácido tranexâmico para sangramentos mucosos, e, em casos mais graves ou cirurgias, a reposição de concentrados de FvW/FVIII. O tratamento da anemia ferropriva com suplementação de ferro é fundamental.
Os sintomas mais comuns incluem sangramentos mucocutâneos, como menorragia (sangramento menstrual intenso), epistaxe (sangramento nasal), sangramento gengival, equimoses fáceis e sangramento prolongado após traumas ou cirurgias, variando em gravidade.
O diagnóstico envolve a dosagem do fator de Von Willebrand (FvW:Ag), da atividade do cofator ristocetina (FvW:RCo) e do fator VIII (FVIII:C). O tempo de sangramento pode estar prolongado, mas não é um teste específico e isolado para o diagnóstico.
O tratamento pode incluir desmopressina (DDAVP) para aumentar os níveis de FvW e FVIII, antifibrinolíticos (ácido tranexâmico), contraceptivos orais para controlar o sangramento menstrual e, em casos graves ou cirúrgicos, concentrados de FvW/FVIII.
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