Doença de Vogt-Koyanagi-Harada: Diagnóstico e Conduta

CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2021

Enunciado

Paciente feminino, 25 anos, apresenta redução progressiva da acuidade visual há cerca de dez dias, com piora acentuada há dois dias (0,05) em ambos os olhos. Refere cefaléia e mal-estar no período e nega história de trauma. Ao exame de biomicroscopia do segmento anterior apresenta reação de câmara anterior +2/+4 em ambos os olhos, e ao exame de fundo de olho, apresenta descolamento de retina inferior bilateral, sem roturas associadas. À angiografia fluoresceínica, apresenta os achados abaixo. Qual o tratamento inicial mais indicado?

Alternativas

  1. A) Vitrectomia posterior.
  2. B) Azatioprina.
  3. C) Corticoesteróide sistêmico em dose imunossupressora.
  4. D) Fotocoagulação a laser.

Pérola Clínica

VKH = Uveíte bilateral + Descolamento exsudativo + Cefaleia → Corticoide sistêmico dose alta.

Resumo-Chave

A Doença de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) é uma desordem autoimune multissistêmica contra melanócitos, manifestando-se como panuveíte granulomatosa bilateral com descolamentos serosos de retina típicos.

Contexto Educacional

A Doença de Vogt-Koyanagi-Harada é uma condição inflamatória idiopática que afeta tecidos ricos em melanócitos, como olhos, orelha interna, meninges e pele. É mais comum em populações com maior pigmentação cutânea, como asiáticos, hispânicos e nativos americanos. O quadro ocular típico é uma panuveíte bilateral com múltiplos descolamentos serosos de retina, frequentemente acompanhada de espessamento difuso da coroide visível ao ultrassom ocular. O reconhecimento precoce é crucial, pois o atraso no tratamento com corticosteroides sistêmicos aumenta o risco de complicações permanentes, como glaucoma neovascular, catarata e atrofia coriorretiniana. A angiografia fluoresceínica e a tomografia de coerência óptica (OCT) são ferramentas fundamentais para monitorar a resolução do fluido sub-retiniano e a resposta terapêutica.

Perguntas Frequentes

Quais são as fases clínicas da Doença de Vogt-Koyanagi-Harada?

A doença de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) progride classicamente em quatro estágios: prodrômico, uveítico agudo, convalescença e crônico recorrente. Na fase prodrômica, o paciente apresenta sintomas semelhantes a uma infecção viral, como cefaleia, febre, náuseas e sinais meníngeos. A fase uveítica aguda é marcada por perda visual súbita bilateral e descolamentos de retina exsudativos multifocais. Na fase de convalescença, ocorre a despigmentação da coroide (aspecto de 'fundo em pôr do sol') e podem surgir sinais dermatológicos como vitiligo e poliose. A fase crônica recorrente envolve episódios de uveíte anterior granulomatosa e complicações como catarata e glaucoma.

Como é feito o diagnóstico diferencial do descolamento de retina na VKH?

O descolamento de retina na VKH é do tipo exsudativo ou seroso, o que significa que ocorre acúmulo de fluido sob a retina sem a presença de roturas ou buracos retinianos (diferente do descolamento regmatogênico). Na angiografia fluoresceínica, observam-se múltiplos pontos de vazamento no nível do epitélio pigmentado da retina (EPR) que preenchem o espaço sub-retiniano. O diagnóstico diferencial deve incluir a Síndrome de Efusão Uveal, Coroidopatia Serosa Central multifocal, Oftalmia Simpática e metástases de coroide. A bilateralidade e os sintomas sistêmicos (cefaleia, zumbido) são chaves diagnósticas para VKH.

Qual a base do tratamento para a fase aguda da VKH?

O tratamento de primeira linha para a fase aguda da VKH é a corticoterapia sistêmica em doses elevadas (imunossupressoras), geralmente iniciando com pulsoterapia de metilprednisolona venosa seguida de prednisona oral (1 a 1,5 mg/kg/dia). O desmame deve ser extremamente lento, muitas vezes durando de 6 a 12 meses, para evitar recidivas e a progressão para a fase crônica. Em casos resistentes ou quando há contraindicação aos corticoides, agentes imunomoduladores como azatioprina, ciclosporina ou micofenolato de mofetila podem ser associados precocemente para melhor controle da inflamação e preservação da visão.

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