Doença de Still do Adulto: Critérios de Yamaguchi e Diagnóstico

TECM Teórica - Prova Teórica de Clínica Médica — Prova 2021

Enunciado

Assinale a alternativa que apresenta critérios maiores da doença de Still do adulto:

Alternativas

1. A) Febre de ao menos 39 °C durando ao menos 14 dias.
2. B) Artralgia ou artrite com duração de ao menos duas semanas.
3. C) Leucocitose (> 10.000) com ao menos 80% de granulócitos.
4. D) Rash maculopapular ou macular cor salmão.

Pérola Clínica

Still → Febre ≥39°C (2 sem) + Artralgia (2 sem) + Rash salmão + Leucocitose (>80% PMN).

Resumo-Chave

O diagnóstico da Doença de Still do Adulto é clínico e de exclusão, fundamentado nos critérios de Yamaguchi, onde a febre alta e persistente é um pilar obrigatório.

Contexto Educacional

A Doença de Still do Adulto (DSA) é uma condição inflamatória multissistêmica rara de etiologia desconhecida, considerada por muitos como a contraparte adulta da Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) sistêmica. Caracteriza-se por uma tríade clássica de febre alta diária, artrite e rash cutâneo evanescente. A fisiopatologia envolve uma resposta imune inata exacerbada com produção excessiva de citocinas pró-inflamatórias como IL-1, IL-6 e IL-18. O diagnóstico é clínico e de exclusão, sendo os critérios de Yamaguchi os mais sensíveis. O tratamento inicial geralmente envolve anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) em casos leves, mas a maioria dos pacientes requer corticosteroides em doses moderadas a altas. Casos refratários podem necessitar de metotrexato ou agentes biológicos, especialmente inibidores de IL-1 (anacinra) ou IL-6 (tocilizumabe), que revolucionaram o prognóstico da doença.

Perguntas Frequentes

Quais são os critérios maiores de Yamaguchi?

Os critérios maiores incluem febre ≥ 39°C por pelo menos duas semanas, artralgia ou artrite por pelo menos duas semanas, rash cutâneo típico (maculopapular cor salmão, geralmente não pruriginoso e que aparece durante os picos febris) e leucocitose ≥ 10.000/mm³ com pelo menos 80% de granulócitos. O diagnóstico requer 5 ou mais critérios, com pelo menos 2 sendo maiores.

Qual a importância da ferritina na Doença de Still?

Embora não faça parte dos critérios de Yamaguchi originais, a hiperferritinemia extrema (muitas vezes > 1.000-3.000 ng/mL) é um marcador clássico da doença. A fração glicosilada da ferritina < 20% também é altamente sugestiva, ajudando a diferenciar de outras causas de síndrome de ativação macrofágica ou infecções graves.

Como é o rash cutâneo da Doença de Still?

O rash é tipicamente evanescente, de cor salmão, macular ou maculopapular, ocorrendo predominantemente no tronco e membros durante os picos de febre. Frequentemente apresenta o fenômeno de Koebner (indução por trauma local) e raramente é pruriginoso, o que ajuda a diferenciá-lo de reações alérgicas.

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