UNAERP - Universidade de Ribeirão Preto (SP) — Prova 2021
Um homem de 18 anos está internado devido a um quadro de febre prolongada (4 semanas) e perda de peso. Não há nenhum sinal de localização de infecção. TC de tórax normal e TC de abdome com discreta esplenomegalia. Hemoculturas negativas, ecocardiograma sem vegetações. Hemograma com neutrofilia e sem desvio e ferritina de 5200ng/mL (normal até 336ng/mL). Fator reumatoide e antinúcleo negativos. Uma enfermeira descreveu uma erupção cutânea no tronco, de cor salmão, vespertina e evanescente, observada durante os picos de febre. O diagnóstico presuntivo é
Febre prolongada + rash salmão evanescente + hiperferritinemia + neutrofilia + esplenomegalia → Doença de Still do adulto.
A Doença de Still de início no adulto é uma doença inflamatória sistêmica rara, caracterizada por febre alta diária, rash cutâneo evanescente cor salmão, artralgia/artrite, e achados laboratoriais como neutrofilia e hiperferritinemia acentuada, na ausência de infecção ou malignidade.
A Doença de Still de início no adulto (DSA) é uma síndrome inflamatória sistêmica rara, caracterizada por febre alta diária, artralgia ou artrite, e manifestações cutâneas e viscerais. É considerada a contraparte adulta da artrite idiopática juvenil sistêmica (AIJS). O diagnóstico é de exclusão, exigindo a ausência de infecções, malignidades e outras doenças reumatológicas. A fisiopatologia envolve uma desregulação do sistema imune inato, com um papel central de citocinas pró-inflamatórias como IL-1, IL-6 e TNF-alfa. Clinicamente, os pacientes apresentam febre prolongada (geralmente vespertina ou bimodal), rash cutâneo evanescente de cor salmão, artralgia ou artrite (principalmente em grandes articulações), faringite, linfadenopatia, esplenomegalia e hepatomegalia. Laboratorialmente, destacam-se leucocitose com neutrofilia, elevação de VHS e PCR, e uma hiperferritinemia acentuada, muitas vezes desproporcional a outros marcadores inflamatórios. O tratamento visa controlar a inflamação e prevenir danos articulares. Corticosteroides são a primeira linha de tratamento, com boa resposta na maioria dos casos. Para pacientes refratários ou com doença grave, agentes biológicos, especialmente os inibidores de IL-1 (como anakinra ou canakinumab) e IL-6 (tocilizumab), têm demonstrado eficácia. O prognóstico é variável, com alguns pacientes apresentando remissão completa e outros evoluindo para doença crônica ou complicações como a síndrome de ativação macrofágica.
Os critérios de Yamaguchi incluem febre >39°C por >1 semana, artralgia >2 semanas, rash evanescente, leucocitose >10.000/mm³ com >80% neutrófilos, e exclusão de outras condições.
A hiperferritinemia é um marcador inflamatório proeminente na Doença de Still, frequentemente atingindo níveis muito elevados (>1000 ng/mL), e pode ser um indicador de atividade da doença ou de síndrome de ativação macrofágica.
O rash é tipicamente maculopapular, de cor salmão, não pruriginoso, evanescente (aparece e desaparece rapidamente), e geralmente coincide com os picos febris, localizando-se no tronco e extremidades.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo