HFCF - Hospital Federal Cardoso Fontes (RJ) — Prova 2015
Mulher, 30 anos, com história de febre vespertina, 40° , odinofagia e mialgia generalizada. Esplenomegalia, hepatomegalia, derrame pleural esquerdo, artrite de cotovelo esquerdo e punho direito com 35 dias de evolução. Rush cutâneo, nos membros inferiores que se torna mais evidente durante os picos febris. Exames laboratorias evidenciam: leucocitose: 23.000 VHS:75 mm. latex e FAN negativos, ferritina: 1.500 (VN:29 a 300). transaminases aumentadas (AST=104 e ALT=958 U/L). Diagnóstico:
DSA: Febre alta, rash evanescente, artrite, odinofagia, hepatoesplenomegalia, ↑ ferritina e leucocitose com FAN/FR negativos.
A Doença de Still do Adulto (DSA) é uma doença inflamatória sistêmica rara, caracterizada por febre alta, artrite, rash cutâneo evanescente e achados laboratoriais como leucocitose com neutrofilia e ferritina sérica marcadamente elevada, com FAN e Fator Reumatoide negativos. O quadro clínico apresentado é clássico para o diagnóstico.
A Doença de Still do Adulto (DSA) é uma síndrome inflamatória sistêmica rara, de etiologia desconhecida, que se manifesta por um quadro febril agudo, artrite e outras manifestações sistêmicas. É uma causa importante de febre de origem indeterminada e seu diagnóstico precoce é fundamental para evitar danos articulares e complicações sistêmicas. A DSA afeta predominantemente adultos jovens, com picos de incidência entre 15-25 anos e 35-45 anos. A fisiopatologia da DSA envolve uma ativação desregulada do sistema imune inato, com liberação de citocinas pró-inflamatórias como IL-1, IL-6 e TNF-alfa. O diagnóstico é clínico, baseado nos critérios de Yamaguchi ou Fautrel, que incluem febre, artralgia, rash, leucocitose, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia e ferritina elevada, com exclusão de infecções, neoplasias e outras doenças reumáticas. A hiperferritinemia é um achado laboratorial marcante e altamente sugestivo. O tratamento da DSA visa controlar a inflamação e prevenir danos orgânicos. Corticosteroides são a primeira linha de tratamento, com boa resposta na maioria dos pacientes. Em casos refratários, imunossupressores como metotrexato e agentes biológicos, especialmente inibidores de IL-1 e IL-6, têm demonstrado eficácia. O prognóstico varia, mas a maioria dos pacientes tem boa resposta ao tratamento, embora alguns possam desenvolver doença crônica ou recorrente.
Os principais sintomas da DSA incluem febre alta (geralmente vespertina), artralgia ou artrite, rash cutâneo evanescente (salmão, que aparece com a febre), odinofagia, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia e serosite (pleurite, pericardite).
A ferritina sérica é um marcador laboratorial crucial na DSA, frequentemente apresentando níveis muito elevados (acima de 1000 ng/mL), desproporcionais a outras condições inflamatórias. A relação ferritina/glicada > 80% é altamente sugestiva.
A DSA se diferencia de outras doenças reumáticas pela combinação de febre alta, artrite, rash evanescente, leucocitose com neutrofilia, ferritina muito elevada e, tipicamente, FAN e Fator Reumatoide negativos. Lúpus Eritematoso Sistêmico e Artrite Reumatoide geralmente têm outros padrões de autoanticorpos e manifestações clínicas.
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