UNAERP - Universidade de Ribeirão Preto (SP) — Prova 2023
Ricardo, 24 anos, previamente hígido, está internado por febre alta recorrente (39C). Apresenta leucocitose e neutrofilia sem desvio à esquerda e aumento discreto de enzimas hepáticas. O quadro já dura mais de dez dias e as hemoculturas seriadas são negativas, bem como as tomografias de tórax e abdome. É observado um rash salmon pink evanescente e vespertino. O quadro sugere
Febre alta recorrente + rash salmon pink evanescente + leucocitose + hemoculturas negativas → Doença de Still do adulto.
A Doença de Still do adulto é uma condição inflamatória sistêmica rara, caracterizada pela tríade de febre alta diária, rash cutâneo evanescente (salmon pink) e artralgia/artrite. O diagnóstico é de exclusão, após afastar infecções, neoplasias e outras doenças reumatológicas.
A Doença de Still do Adulto (DSA) é uma doença inflamatória sistêmica rara, de etiologia desconhecida, que afeta adultos jovens. É considerada a contraparte adulta da artrite idiopática juvenil sistêmica (AIJS). Sua importância clínica reside na dificuldade diagnóstica, pois se manifesta com febre de origem indeterminada e sintomas inespecíficos, exigindo um alto índice de suspeita. A fisiopatologia envolve uma desregulação imune com ativação de macrófagos e liberação de citocinas pró-inflamatórias, como IL-1, IL-6 e TNF-alfa. O diagnóstico é de exclusão, baseado nos critérios de Yamaguchi, que incluem febre alta, artralgia, rash cutâneo, leucocitose, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, disfunção hepática e ferritina sérica elevada. A presença do rash salmon pink evanescente e vespertino é um sinal clínico distintivo. O tratamento visa controlar a inflamação e prevenir danos articulares. Corticosteroides são a primeira linha, com AINEs para sintomas leves. Em casos refratários, imunossupressores como metotrexato ou agentes biológicos (anti-IL-1, anti-IL-6) podem ser utilizados. O prognóstico é variável, com alguns pacientes apresentando curso monofásico e outros, doença crônica ou recorrente.
Os principais sintomas incluem febre alta diária (geralmente vespertina), rash cutâneo evanescente de cor salmão-rosado, artralgia ou artrite, e mialgia. Outros achados podem ser linfadenopatia e hepatoesplenomegalia.
O diagnóstico é clínico, baseado nos critérios de Yamaguchi, e de exclusão, após descartar outras causas de febre, como infecções, neoplasias e outras doenças autoimunes. Exames laboratoriais mostram inflamação sistêmica, como leucocitose e ferritina elevada.
O rash salmon pink evanescente e vespertino é um achado clínico altamente sugestivo da Doença de Still do adulto, embora não seja patognomônico. Sua presença ajuda a diferenciar de outras condições e reforça a suspeita diagnóstica.
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