UNITAU - Universidade de Taubaté (SP) — Prova 2022
Homem 22 anos, com queixa de febre alta diária e vespertina de 40º C há 3 meses, acompanhada de poliartrite de punhos, cotovelos e joelhos, rash cutâneo rosa-salmão que surge principalmente na hora da febre, dor torácica ventilatório-dependente, hepato-esplenomegalia. Os exames laboratoriais apresentavam anemia, leucocitose com desvio à esquerda até metamielocitos e plaquetose; VHS e PCR aumentados; autoanticorpos negativos; serosite em exames de imagens (derrame pleural e pericárdico). Diante do caso clínico, qual sua hipótese diagnóstica e exame complementar a ser solicitado para confirmação desse caso?
DSA = febre alta + artrite + rash salmão + serosite + ↑ ferritina + autoanticorpos negativos.
A Doença de Still do Adulto é uma doença inflamatória sistêmica rara, caracterizada pela tríade clássica de febre alta diária, artrite e rash cutâneo evanescente, além de elevação marcante da ferritina e negatividade de autoanticorpos.
A Doença de Still do Adulto (DSA) é uma síndrome inflamatória sistêmica rara, de etiologia desconhecida, que afeta principalmente adultos jovens. É considerada a contraparte adulta da artrite idiopática juvenil sistêmica. A DSA se manifesta com uma tríade clássica de febre alta diária (geralmente vespertina, >39°C), poliartrite (punhos, joelhos, cotovelos) e um rash cutâneo evanescente, rosa-salmão, que surge com a febre. Outras manifestações comuns incluem dor de garganta, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia e serosite (pleural, pericárdica). O diagnóstico da DSA é de exclusão, baseado em critérios clínicos e laboratoriais, uma vez que não há um teste diagnóstico específico. Laboratorialmente, observa-se anemia, leucocitose com desvio à esquerda, plaquetose, VHS e PCR elevados. Um achado laboratorial distintivo é a elevação acentuada da ferritina sérica, frequentemente acima de 1.000 ng/mL, e a negatividade de autoanticorpos como Fator Reumatoide e FAN, que ajudam a diferenciar de outras doenças autoimunes. O tratamento visa controlar a inflamação e prevenir danos articulares, utilizando anti-inflamatórios não esteroides (AINEs), corticosteroides e, em casos refratários, imunossupressores como metotrexato ou agentes biológicos que bloqueiam citocinas como IL-1 e IL-6. O reconhecimento precoce é fundamental para evitar complicações e melhorar o prognóstico, que pode ser variável, com cursos monofásicos, policíclicos ou crônicos.
Os critérios de Yamaguchi incluem febre >39°C por >1 semana, artralgia >2 semanas, rash evanescente, leucocitose >10.000/mm³ com >80% neutrófilos, e exclusão de outras condições.
A ferritina sérica está marcadamente elevada na DSA, frequentemente >1.000 ng/mL, e pode ser um indicador de atividade da doença e um critério de suporte diagnóstico, especialmente quando a fração glicosilada está baixa.
Os diferenciais incluem infecções (bacterianas, virais), neoplasias (linfomas), outras doenças autoimunes (lúpus, vasculites), e artrite idiopática juvenil sistêmica (em pacientes mais jovens).
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