Doença de Still do Adulto: Diagnóstico e Critérios

UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2025

Enunciado

Homem de 21 anos, hígido, é internado com história de faringite aguda há seis semanas, seguida de febre vespertina de até 39°C, artrite dos tornozelos, joelhos e punhos, com simetria e sem deformidade. Nos últimos dias, vem referindo dor retroesternal que melhora com a flexão do tronco para frente. Ao exame físico, está febril, com rash cutâneo, macular que envolve o tronco, linfadenopatias cervicais bilaterais e baço palpável. O exame laboratorial apresenta leucocitose = 15.000, com desvio para esquerda, plaquetas = 500.000/mm³, aumento do VHS e ptn-C-reativa. O diagnóstico mais provável nesse caso é:

Alternativas

1. A) Doença de Still.
2. B) Febre reumática.
3. C) Leucemia aguda.
4. D) Lúpus eritematoso sistêmico.

Pérola Clínica

Febre alta + Rash salmão + Artrite + Neutrofilia = Doença de Still.

Resumo-Chave

A Doença de Still é uma condição autoinflamatória sistêmica caracterizada por febre cotidiana, rash cutâneo evanescente e artrite, sendo um diagnóstico de exclusão.

Contexto Educacional

A Doença de Still do Adulto (DSA) é uma patologia autoinflamatória rara que desafia o clínico por mimetizar infecções e neoplasias. O quadro clássico envolve picos febris diários (geralmente vespertinos), rash maculopapular evanescente que surge com a febre e artrite. O diagnóstico baseia-se nos Critérios de Yamaguchi, exigindo a exclusão de infecções, malignidades (especialmente linfomas) e outras doenças reumatológicas. O tratamento inicial geralmente envolve AINEs, corticoides e, em casos refratários, biológicos como inibidores de IL-1 ou IL-6.

Perguntas Frequentes

Quais são os critérios maiores de Yamaguchi?

Os critérios maiores incluem: febre ≥ 39°C por ≥ 1 semana, artralgia ou artrite por ≥ 2 semanas, rash cutâneo típico (cor salmão) e leucocitose ≥ 10.000 com ≥ 80% de granulócitos.

Qual o papel da ferritina no diagnóstico?

Embora inespecífica, níveis de ferritina extremamente elevados (> 1000 ng/mL ou 5x o limite superior) são altamente sugestivos de Doença de Still quando associados à clínica.

Como diferenciar Still de Lúpus (LES)?

O LES costuma apresentar autoanticorpos positivos (FAN, anti-dsDNA), enquanto a Doença de Still é tipicamente soronegativa para FAN e Fator Reumatoide.

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