HIAE/Einstein - Hospital Israelita Albert Einstein (SP) — Prova 2020
Joana, 3 anos e 9 meses, vem apresentando dores ósseas difusas, principalmente em MMII, iniciadas há 3 meses, que melhoram parcialmente com o uso de analgésicos comuns. A mãe de Joana refere febre baixa intermitente nesse período, cefaleia, anorexia e perda ponderal de 3 quilos. Joana está em tratamento para anemia com sulfato ferroso há 2 meses. Exame físico: irritabilidade, fácies de sofrimento, dificuldade para deambular pela dor, hipocorada +/4+, adenomegalias cervicais, axilares e inguinais móveis, fibroelásticas, não coalescentes, medindo de 0,5 a 1 cm de diâmetro, fígado palpável a 5 cm do RCD, baço a 4 cm do RCE, petéquias em MMII e sopro sistólico +/4+ pancardíaco, sem irradiação. A principal hipótese diagnóstica, dentre as abaixo, é
AIJ sistêmica (Doença de Still) → Febre alta intermitente + artralgia/artrite + rash + hepatoesplenomegalia + adenomegalia.
A Doença de Still, ou Artrite Idiopática Juvenil sistêmica, é caracterizada por febre alta diária ou bidiária, artrite ou artralgia, e manifestações sistêmicas como rash cutâneo evanescente, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia e serosite. A presença de dores ósseas difusas, febre, perda ponderal, adenomegalias e hepatoesplenomegalia em uma criança são sugestivas dessa condição.
A Doença de Still, também conhecida como Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) sistêmica, é uma forma grave de artrite crônica na infância, caracterizada por manifestações sistêmicas proeminentes. Sua epidemiologia é de cerca de 10-20% dos casos de AIJ, sendo uma causa importante de febre de origem indeterminada em crianças e adolescentes, com potencial de morbidade significativa se não diagnosticada e tratada precocemente. A fisiopatologia envolve uma disfunção do sistema imune inato, com liberação excessiva de citocinas pró-inflamatórias como IL-1, IL-6 e TNF-alfa. O diagnóstico é clínico, baseado nos critérios de classificação da ILAR (International League of Associations for Rheumatology), que incluem febre diária por pelo menos 2 semanas, artrite por pelo menos 6 semanas, e a presença de pelo menos duas das seguintes: rash cutâneo evanescente, linfadenopatia generalizada, hepatoesplenomegalia, serosite. A exclusão de outras condições é fundamental. O tratamento visa controlar a inflamação e prevenir danos articulares e sistêmicos. Corticosteroides são a primeira linha, muitas vezes em altas doses. Em casos refratários, são utilizados imunossupressores e, mais recentemente, terapias biológicas direcionadas a citocinas como IL-1 (anakinra, canakinumab) ou IL-6 (tocilizumab), que revolucionaram o prognóstico da doença.
Os critérios incluem febre diária por pelo menos 2 semanas, artrite por 6 semanas, e a presença de pelo menos duas das seguintes: rash cutâneo evanescente, linfadenopatia generalizada, hepatoesplenomegalia ou serosite, após exclusão de outras condições.
A Doença de Still se diferencia pela presença de febre alta intermitente, rash cutâneo, adenomegalia, hepatoesplenomegalia e marcadores inflamatórios elevados, que não são típicos de dores de crescimento ou outras condições benignas.
O tratamento inicial geralmente envolve corticosteroides em altas doses para controlar a inflamação sistêmica. Em casos refratários, podem ser utilizados imunossupressores e terapias biológicas, como bloqueadores de IL-1 ou IL-6.
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