CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2020
O achado de hipofluorescência difusa (“coroide escura”) ao exame de angiografia com fluoresceína é típico de qual das distrofias abaixo?
Hipofluorescência difusa da coroide ('coroide escura') na angiografia = Doença de Stargardt.
O sinal da coroide escura é causado pelo acúmulo de lipofuscina no EPR, que bloqueia a fluorescência normal da coroide subjacente.
A Doença de Stargardt é uma causa importante de perda visual central progressiva em crianças e adultos jovens. A fisiopatologia centra-se na falha do processamento de retinoides no ciclo visual, resultando na morte secundária de fotorreceptores e atrofia do EPR. O sinal da 'coroide escura' está presente em cerca de 60% a 80% dos pacientes e é um marcador diagnóstico valioso, mesmo em fases precoces onde a fundoscopia pode ser sutil. Atualmente, a autofluorescência de fundo tornou-se uma ferramenta complementar essencial, mostrando áreas de hiperautofluorescência (acúmulo de lipofuscina) e hipoautofluorescência (atrofia do EPR), auxiliando no monitoramento da progressão da doença.
O fenômeno da 'coroide escura' ou 'silêncio coroideu' ocorre devido ao acúmulo anormal de material fluorescente (lipofuscina) dentro das células do epitélio pigmentado da retina (EPR). Esse material atua como um filtro, bloqueando a visualização da fluorescência proveniente dos vasos da coroide durante o exame de angiofluoresceinografia, fazendo com que o fundo do olho pareça anormalmente escuro contra os vasos retinianos hiperfluorescentes.
A Doença de Stargardt é a distrofia macular hereditária recessiva mais comum, causada majoritariamente por mutações no gene ABCA4. Este gene codifica uma proteína transportadora de cassete de ligação de ATP que remove derivados de vitamina A dos fotorreceptores; sua disfunção leva ao acúmulo de subprodutos tóxicos, como o A2E, que compõem a lipofuscina.
Além da coroide escura, observa-se frequentemente uma atrofia macular central (aspecto de 'bronze batido') e a presença de manchas amareladas pisciformes (flecks) ao nível do EPR, que se estendem da mácula para a periferia média, caracterizando o quadro de fundus flavimaculatus.
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