CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2020
O achado de hipofluorescência difusa (âcoroide escuraâ) ao exame de angiografia com fluoresceína é típico de qual das distrofias abaixo?
Silêncio coroideu na AFG é patognomônico de Stargardt por efeito máscara da lipofuscina.
A hipofluorescência difusa da coroide na angiografia fluoresceínica é o sinal clássico da Doença de Stargardt, resultante do bloqueio pelo excesso de lipofuscina.
A Doença de Stargardt representa a forma mais comum de distrofia macular juvenil. O acúmulo de lipofuscina, especificamente o fluoróforo A2E, é citotóxico para as células do epitélio pigmentado da retina. A morte dessas células leva à perda secundária dos fotorreceptores (cones e bastonetes), resultando em escotoma central e redução da acuidade visual. Clinicamente, o paciente queixa-se de baixa visual bilateral e progressiva. O exame de fundo de olho pode mostrar desde uma mácula quase normal até uma atrofia geográfica severa. O sinal da 'coroide escura' na angiografia é um dos pilares diagnósticos clássicos, refletindo a saturação do EPR por depósitos que impedem a passagem da luz fluorescente da coriocapilar.
O silêncio coroideu é definido pela ausência ou redução marcante da fluorescência de fundo da coroide durante as fases iniciais e médias da angiografia fluoresceínica. Enquanto os vasos retinianos se enchem normalmente e aparecem brilhantes, o fundo permanece escuro, criando um contraste acentuado que é característico da Doença de Stargardt.
Diferente da Distrofia de Best (que apresenta EOG alterado e lesão viteliforme) ou da Amaurose Congênita de Leber (que apresenta ERG extinto precocemente), a Doença de Stargardt destaca-se pelo sinal da coroide escura na AFG e pelos 'flecks' amarelados pisciformes na fundoscopia, além da perda visual central desproporcional aos achados iniciais.
A autofluorescência de fundo (FAF) é extremamente útil pois a lipofuscina é naturalmente autofluorescente. No Stargardt, os 'flecks' ativos aparecem hiperautofluorescentes, enquanto áreas de atrofia do EPR aparecem hipoautofluorescentes. É um método não invasivo que complementa a angiografia na visualização do depósito de material tóxico.
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