PSU-GO - Processo Seletivo Unificado de Goiás — Prova 2025
Leia o relato do caso clínico a seguir. Paciente, sexo feminino, 35 anos de idade, apresenta púrpura de membros inferiores associada à mononeurite múltipla e pneumopatia intersticial não específica (PINE). Na investigação foi encontrado fator reumatoide 88 UI (VR<14UI), anti-Ro 240 UI (reagente), anti-La, anti-Sm, anti-RNP e anti- DNA não reagentes e hipergamaglobulinemia policlonal. Biopsia de glândula sublingual mostra sialoadenite linfocitica focal, com focus score = 2. Qual é o diagnóstico?
Sjögren = xerostomia/xeroftalmia + anti-Ro/La + biópsia glândula salivar com sialoadenite linfocítica focal (focus score ≥ 1) + manifestações sistêmicas.
A Doença de Sjögren é uma doença autoimune sistêmica que, além dos sintomas sicca clássicos, pode cursar com manifestações extraglandulares graves como vasculite (púrpura), neuropatia (mononeurite múltipla) e doença pulmonar intersticial (PINE), sendo o anti-Ro e a biópsia de glândula salivar menores marcadores diagnósticos importantes.
A Doença de Sjögren é uma doença autoimune crônica, sistêmica, caracterizada principalmente pela disfunção das glândulas exócrinas, levando a sintomas de boca e olhos secos (síndrome sicca). No entanto, é crucial reconhecer que a doença pode ter um amplo espectro de manifestações extraglandulares, que afetam até 50% dos pacientes e podem ser a primeira ou mais grave apresentação clínica. O diagnóstico da Doença de Sjögren baseia-se em uma combinação de sintomas clínicos, testes objetivos de disfunção glandular e achados laboratoriais e histopatológicos. A presença de autoanticorpos como o anti-Ro/SSA e anti-La/SSB é altamente sugestiva. A biópsia de glândula salivar menor, que revela sialoadenite linfocítica focal com um focus score ≥ 1, é um critério diagnóstico fundamental e foi um achado chave no caso clínico apresentado. As manifestações sistêmicas, como a púrpura vasculítica, mononeurite múltipla e pneumopatia intersticial não específica (PINE), indicam a natureza sistêmica da doença e exigem manejo multidisciplinar. O tratamento é individualizado, visando aliviar os sintomas sicca e controlar a atividade inflamatória sistêmica, muitas vezes com imunossupressores. O reconhecimento precoce dessas manifestações é vital para prevenir danos orgânicos irreversíveis e melhorar o prognóstico.
Os critérios incluem sintomas oculares e orais, testes objetivos de disfunção glandular (teste de Schirmer, fluxo salivar), presença de autoanticorpos (anti-Ro/SSA, anti-La/SSB) e biópsia de glândula salivar menor com sialoadenite linfocítica focal (focus score ≥ 1).
A Doença de Sjögren pode afetar diversos sistemas, causando artralgia/artrite, fenômeno de Raynaud, vasculite cutânea (púrpura), neuropatias (mononeurite múltipla), pneumopatia intersticial, glomerulonefrite e linfoma.
O anti-Ro/SSA é um autoanticorpo altamente específico para a Doença de Sjögren primária, presente em cerca de 70% dos pacientes, e sua presença é um dos critérios classificatórios.
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