UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2024
Homem, 50 anos, queixa-se de perda ponderal progressiva, dor abdominal em andar superior do abdome e prurido. Com icterícia, colúria e acolia. Recebeu diagnóstico de adenocarcinoma de região periampular, o qual posteriormente foi afastado, confirmando-se doença relacionada à imunoglobulina (Ig) G4. Pode-se afirmar que, mais provavelmente, o que resultou nesse novo diagnóstico foi a presença de:
Doença IgG4: 'pâncreas em salsicha' na imagem é achado típico de pancreatite autoimune tipo 1.
A doença relacionada à IgG4 é uma condição inflamatória fibrosante que pode mimetizar neoplasias, especialmente no pâncreas. O achado de 'pâncreas em salsicha' em exames de imagem é altamente sugestivo de pancreatite autoimune tipo 1, uma manifestação comum da doença IgG4, e ajuda a diferenciá-la de adenocarcinoma.
A doença relacionada à imunoglobulina G4 (IgG4-RD) é uma condição fibroinflamatória sistêmica caracterizada pela infiltração de tecidos por linfócitos e plasmócitos IgG4-positivos, fibrose estoriforme e flebite obliterativa. Pode afetar múltiplos órgãos simultaneamente ou sequencialmente, mimetizando diversas condições, incluindo malignidades. A pancreatite autoimune tipo 1 é a manifestação mais comum e bem estudada, sendo crucial no diagnóstico diferencial de massas pancreáticas e icterícia obstrutiva. A fisiopatologia envolve uma resposta imune aberrante, mas a causa exata ainda não é totalmente compreendida. O diagnóstico da IgG4-RD é desafiador e baseia-se em uma combinação de achados clínicos, sorológicos (níveis elevados de IgG4 sérica, embora não patognomônicos), radiológicos e histopatológicos. O achado radiológico de 'pâncreas em salsicha' (aumento difuso do pâncreas com halo hipodenso/hipointenso) em tomografia ou ressonância é altamente sugestivo de pancreatite autoimune tipo 1. O tratamento da doença relacionada à IgG4 geralmente envolve corticosteroides, que induzem uma resposta terapêutica rápida e eficaz na maioria dos pacientes. O prognóstico é geralmente bom com o tratamento adequado, mas a doença pode recidivar e causar fibrose irreversível se não for tratada. É fundamental que os médicos considerem a IgG4-RD no diagnóstico diferencial de lesões inflamatórias ou massas em diversos órgãos para evitar intervenções desnecessárias e iniciar o tratamento correto.
A doença IgG4 pode afetar múltiplos órgãos, incluindo pâncreas (pancreatite autoimune), ductos biliares (colangite esclerosante IgG4), glândulas salivares e lacrimais, rins, pulmões e retroperitônio.
'Pâncreas em salsicha' refere-se ao aumento difuso do pâncreas com perda da lobulação normal e um halo hipodenso/hipointenso, característico da pancreatite autoimune tipo 1, uma manifestação da doença IgG4.
O tratamento de primeira linha para a doença relacionada à IgG4 são os corticosteroides, que geralmente induzem uma resposta dramática e rápida, especialmente na pancreatite autoimune.
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