DPI na Esclerose Sistêmica: Diagnóstico e Manejo

SES-GO - Secretaria de Estado de Saúde de Goiás — Prova 2024

Enunciado

Leia o caso clínico a seguir.Paciente de 45 anos de idade, sexo feminino, com diagnóstico de esclerose sistêmica há 3 anos. Evoluiu há 1 ano com dispneia progressiva até moderados esforços mMRC2, associado com tosse seca esporádica. Nega outros sintomas associados. Extabagista, parou há 3 anos, cerca de 20 maços/ano. Veio encaminhada do reumatologista para avaliação. Ao exame, apresenta saturação periférica de oxigênio 95% em ar ambiente, estertores finos bibasais. Teve uma calopsita por 10 anos na infância. Nega contato com mofo. Faz uso apenas de micofenolato. Nega uso de medicações prévias. Nega radioterapia.Espirometria: cvf 2,80(77%) Vef1 2,30 (72%) vef1/cvf 82%Ecocardiograma: sem alterações.Qual é o diagnóstico dessa paciente?

Alternativas

  1. A) Fibrose pulmonar idiopática.
  2. B) Pneumonia bacteriana atípica.
  3. C) Congestão pulmonar.
  4. D) Doença pulmonar intersticial secundária a esclerose sistêmica.

Pérola Clínica

Esclerose sistêmica + dispneia progressiva + padrão restritivo = DPI associada à esclerose sistêmica.

Resumo-Chave

A esclerose sistêmica é uma doença autoimune que frequentemente afeta os pulmões, sendo a Doença Pulmonar Intersticial (DPI) uma das principais causas de morbimortalidade. A dispneia progressiva e os achados de espirometria com padrão restritivo, na ausência de outras causas, são altamente sugestivos de DPI.

Contexto Educacional

A Doença Pulmonar Intersticial (DPI) é uma das complicações mais graves e comuns da esclerose sistêmica (esclerodermia), afetando até 70% dos pacientes e sendo a principal causa de mortalidade. Sua identificação precoce é crucial para instituir o tratamento adequado e tentar retardar a progressão da fibrose pulmonar. A dispneia progressiva e a tosse seca são sintomas cardinais, e a presença de estertores finos bibasais ao exame físico deve levantar a suspeita. O diagnóstico da DPI na esclerose sistêmica baseia-se na história clínica, exame físico, testes de função pulmonar (espirometria com padrão restritivo, redução da capacidade de difusão de monóxido de carbono - DLCO) e exames de imagem, como a tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) de tórax, que pode revelar padrões de pneumonia intersticial usual (PIU) ou pneumonia intersticial não específica (PINE). A exclusão de outras causas de DPI é fundamental. O tratamento visa modular a resposta imune e retardar a progressão da fibrose. Imunossupressores como o micofenolato mofetil e a ciclofosfamida são as principais opções, com novos antifibróticos como o nintedanibe também sendo considerados. O manejo é multidisciplinar, envolvendo reumatologistas, pneumologistas e fisioterapeutas, com foco na melhora da qualidade de vida e na preservação da função pulmonar.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais sinais e sintomas da DPI associada à esclerose sistêmica?

Os pacientes geralmente apresentam dispneia progressiva, tosse seca e estertores finos bibasais à ausculta pulmonar. A espirometria pode revelar um padrão restritivo.

Qual o papel do micofenolato no tratamento da DPI por esclerose sistêmica?

O micofenolato é um imunossupressor frequentemente utilizado para retardar a progressão da fibrose pulmonar em pacientes com esclerose sistêmica, especialmente nas formas mais agressivas da doença.

Como diferenciar a DPI secundária à esclerose sistêmica de outras causas de fibrose pulmonar?

A presença de uma doença autoimune sistêmica, como a esclerose sistêmica, é o principal diferencial. Exames sorológicos e a história clínica são cruciais para distinguir de fibrose pulmonar idiopática ou outras causas.

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