Esclerodermia: Fatores de Risco para Doença Pulmonar

UNIRV - Universidade de Rio Verde (GO) — Prova 2020

Enunciado

Em relação à esclerodermia, marque a alternativa INCORRETA:

Alternativas

1. A) A crise renal esclerodérmica ocorre em 10 a 15% dos pacientes. Sua patogênese envolve vasculopatia obliterante e estreitamento do lume das artérias arqueadas e interlobulares renais. O seu tratamento consiste em evitar medicações nefrotóxicas e o uso de inibidores da enzima conversora de angiotensina.
2. B) Autoanticorpos antinucleares estão presentes em quase todos os pacientes e podem ser detectados no início da doença. Autoanticorpos contra topoisomerase I (SCI-70 e centrômetro são muito específicos para a esclerose sistêmica.
3. C) A doença pulmonar intersticial pode ser encontrada em até 90% dos pacientes na necropsia e em 85% pela tomografia computadorizada. Os fatores de risco para esse acometimento incluem: sexo feminino, indivíduos brancos e pequeno comprometimento da pele.
4. D) O fenômeno de Raynaud é a complicação extracutânea mais frequente e se caracteriza por episódios de vasoconstrição reversível nos dedos das mãos e dos pés.

Pérola Clínica

DPI na esclerodermia: + comum em homens, negros e com doença cutânea extensa.

Resumo-Chave

A doença pulmonar intersticial (DPI) é uma complicação grave da esclerodermia, mas os fatores de risco para seu desenvolvimento são o sexo masculino, etnia negra e comprometimento cutâneo extenso, e não o oposto como sugerido na alternativa incorreta. O reconhecimento desses fatores é crucial para o rastreamento e manejo.

Contexto Educacional

A esclerodermia, ou esclerose sistêmica, é uma doença autoimune crônica e multissistêmica caracterizada por fibrose da pele e órgãos internos, vasculopatia e autoanticorpos. Sua prevalência é baixa, mas a morbimortalidade é significativa, sendo as complicações pulmonares e renais as principais causas de óbito. O reconhecimento precoce e o manejo adequado são cruciais para melhorar o prognóstico dos pacientes. O diagnóstico da esclerodermia é complexo e envolve a avaliação clínica das manifestações cutâneas e viscerais, além da pesquisa de autoanticorpos específicos. A presença de anticorpos como anti-Scl-70 e anticentrômero é fundamental para a classificação e pode indicar subtipos da doença e o risco de acometimento de órgãos específicos. O fenômeno de Raynaud é frequentemente a primeira manifestação e um sinal de alerta para a doença. O tratamento da esclerodermia é sintomático e visa controlar a progressão da fibrose e das complicações orgânicas. A crise renal esclerodérmica é uma emergência que requer IECA. A doença pulmonar intersticial, uma das principais causas de mortalidade, tem fatores de risco específicos como sexo masculino, etnia negra e doença cutânea extensa, e seu manejo pode envolver imunossupressores. Residentes devem estar atentos a essas particularidades para um manejo eficaz.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais autoanticorpos associados à esclerodermia?

Os autoanticorpos antinucleares (FAN) estão presentes em quase todos os pacientes. Anticorpos anti-topoisomerase I (Scl-70) e anticentrômero são altamente específicos para a esclerose sistêmica e auxiliam na classificação.

Como é tratada a crise renal esclerodérmica?

A crise renal esclerodérmica é uma emergência que exige o controle rigoroso da pressão arterial, principalmente com inibidores da enzima conversora de angiotensina (IECA), que são a base do tratamento, e a evitação de medicações nefrotóxicas.

Quais são os fatores de risco para o desenvolvimento de doença pulmonar intersticial na esclerodermia?

Os fatores de risco para doença pulmonar intersticial na esclerodermia incluem sexo masculino, etnia negra e um comprometimento cutâneo mais extenso, ao contrário do que se poderia pensar para outras manifestações da doença.

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