INEP Revalida - Exame Nacional de Revalidação de Diplomas Médicos — Prova 2011
Paciente do sexo feminino, com 14 anos de idade, recebe atendimento médico por apresentar quadro de hematúria macroscópica acompanhada de mialgia discreta, adinamia, discreta hipertermia (temperatura axilar = 37.8°C). A mãe informa que a paciente apresentou infecção de vias aéreas superiores há cerca de um mês, que regrediu após tratamento com amoxicilina durante sete dias. Por ocasião dessa primeira consulta a paciente apresenta hipertensão arterial (Pressão arterial = 150x110 mmHg), o fundo de olho é normal e não há outras alterações do exame físico. A paciente é hospitalizada pois os primeiros exames laboratoriais já mostram creatinina sérica elevada (8,4 mg/dL) e ela evolui rapidamente com oligoanúria, edema e agravamento da função renal. A hematúria macroscópica regride, mas persiste hematúria microscópica, com presença de cilindros hemáticos e a paciente passa a apresentar também proteinúria (3 g/24 h). A investigação clínico-laboratorial não evidencia presença de vasculite ou doença sistêmica. A dosagem de comple- mento sérico (C3, CH50) é normal; anticorpos antinucleares ausentes, pesquisa de fator antinuclear negativa. A paciente foi submetida à biópsia renal - fragmento com 30 glomérulos, com proliferação das células epiteliais da cápsula de Bownan e infiltração por macrófagos e linfócitos, configurando a presença de crescentes epiteliais em 70% dos glomérulos, alguns com aspecto fibrocelular. A imunofluorescência da biópsia renal, reproduzida abaixo, evidencia deposição linear de IgG - não há depósitos mesangiais; imunofluorescência negativa para IgM, IgA e C3. Com base na história clínica, evolução e na biópsia renal e imunofluorescência, pergunta-se qual o mecanismo responsável pelo dano glomerular?
Deposição linear de IgG na MBG + Crescentes epiteliais = Doença Anti-MBG (Goodpasture).
A presença de depósitos lineares de anticorpos IgG ao longo da membrana basal glomerular (MBG) identifica a GNRP tipo I, onde anticorpos atacam diretamente o colágeno tipo IV.
A Doença Anti-MBG é uma forma rara, porém agressiva, de vasculite de pequenos vasos limitada aos capilares glomerulares e/ou pulmonares. O quadro clínico de GNRP exige diagnóstico rápido, pois a função renal declina em dias ou semanas. O tratamento padrão envolve a remoção dos anticorpos circulantes via plasmaférese e a supressão da produção de novos anticorpos com corticosteroides e ciclofosfamida. Nesta questão, a descrição de uma adolescente com falência renal aguda, biópsia com 70% de crescentes e imunofluorescência linear de IgG fecha o diagnóstico de GNRP Tipo I (Anti-MBG). O mecanismo é a reação in situ, onde o anticorpo se liga diretamente ao antígeno fixo na membrana basal, desencadeando a cascata inflamatória destrutiva.
A característica patognomônica é a deposição linear de imunoglobulina G (IgG) ao longo da membrana basal glomerular. Diferente de outras glomerulonefrites que apresentam depósitos granulares (formados por complexos imunes circulantes), na doença anti-MBG os anticorpos são direcionados especificamente contra o domínio NC1 da cadeia alfa-3 do colágeno tipo IV, que é um componente estrutural da própria membrana. Isso resulta em uma fixação contínua e uniforme do anticorpo, visível como uma linha nítida sob microscopia de imunofluorescência.
As crescentes epiteliais são o marcador histológico da Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (GNRP). Elas se formam devido à ruptura da parede capilar glomerular, permitindo o extravasamento de plasma, fibrina e monócitos para o espaço de Bowman. Isso estimula a proliferação das células epiteliais parietais e a infiltração de macrófagos. A presença de crescentes em mais de 50% dos glomérulos indica uma emergência médica, com risco iminente de perda definitiva da função renal se não tratada agressivamente com pulsoterapia e plasmaférese.
Embora ambas possam cursar com hematúria e hipertensão, a GNPE (pós-estreptocócica) ocorre geralmente após um intervalo de 1 a 3 semanas de uma infecção, apresenta queda do complemento (C3 baixo) e padrão de imunofluorescência granular ('céu estrelado'). Já a Doença Anti-MBG/Goodpasture apresenta complemento normal, evolução muito mais rápida para insuficiência renal grave (creatinina elevada precocemente) e o padrão linear na imunofluorescência. Além disso, o Goodpasture pode apresentar hemorragia alveolar associada.
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