Doença Policística do Fígado: Diagnóstico e Conduta

HAS - Hospital Adventista Silvestre (RJ) — Prova 2026

Enunciado

Com relação a doença policística do fígado, assinale a alternativa incorreta:

Alternativas

1. A) Os cistos hepáticos são encontrados frequentemente em adultos com doença renal policística autossômica dominante.
2. B) Os cistos renais são precedidos pelos hepáticos e involuem com a idade.
3. C) O parênquima e a função hepática são quase sempre preservados.
4. D) Os cistos podem ser numerosos e causar dor e distensão abdominal apesar da maioria ser assintomático.
5. E) O transplante está contraindicado na ausência de cirrose.

Pérola Clínica

DPRF → Função hepática preservada; cistos ↑ com a idade e transplante indicado por efeito de massa.

Resumo-Chave

A doença policística do fígado raramente evolui para insuficiência hepática, sendo as manifestações clínicas decorrentes do efeito de massa e compressão de órgãos adjacentes.

Contexto Educacional

A doença policística do fígado (DPF) pode ocorrer de forma isolada ou associada à doença renal policística autossômica dominante (DPRAD). A fisiopatologia envolve mutações nos genes PKD1, PKD2 ou PRKCSH, levando à proliferação biliar anormal e formação de cistos. É fundamental reconhecer que, apesar do volume hepático poder ser massivo, as provas de função hepática (INR, Albumina, Bilirrubinas) costumam permanecer normais por décadas. O manejo clínico foca no controle de sintomas. Intervenções como aspiração e escleroterapia, fenestração cirúrgica ou embolização da artéria hepática são paliativas. O transplante hepático é a única cura definitiva, reservado para casos refratários com impacto sistêmico grave, independentemente da presença de hipertensão portal ou cirrose clássica.

Perguntas Frequentes

Qual a relação entre cistos hepáticos e renais na ADPKD?

Na Doença Renal Policística Autossômica Dominante (ADPKD), os cistos hepáticos são a manifestação extrarrenal mais comum. Diferente dos cistos renais, que podem levar à insuficiência renal crônica, os cistos hepáticos raramente comprometem a função sintética do fígado, manifestando-se principalmente por hepatomegalia volumosa e sintomas compressivos em estágios avançados.

Quando o transplante hepático é indicado na doença policística?

O transplante hepático é indicado em casos de doença policística hepática grave onde há sintomas compressivos intratáveis, desnutrição grave por saciedade precoce ou complicações como ruptura e infecção recorrente de cistos, mesmo na ausência de cirrose ou insuficiência hepática. O critério principal é a perda da qualidade de vida e o volume hepático extremo.

Os cistos hepáticos podem involuir com o tempo?

Não, os cistos hepáticos na doença policística tendem a aumentar em número e tamanho ao longo da vida, sob influência de fatores genéticos e hormonais (como estrogênio). Diferente de processos involutivos, a progressão é a regra, embora a velocidade varie entre os indivíduos, sendo mais acentuada em mulheres multíparas.

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