Doença de Paget Vulvar: Neoplasia Intraepitelial

HOB - Hospital Oftalmológico de Brasília (DF) — Prova 2015

Enunciado

Das lesões epiteliais vulvares descritas abaixo, qual se refere a uma neoplasia intraepitelial?

Alternativas

  1. A) Líquen plano.
  2. B) Doença de Paget.
  3. C) Líquen escleroso.
  4. D) Doença de Behçet.
  5. E) Hiperplasia de células escamosas.

Pérola Clínica

Doença de Paget vulvar = adenocarcinomas intraepiteliais, considerada neoplasia intraepitelial.

Resumo-Chave

A Doença de Paget extramamária da vulva é uma condição rara que se manifesta como uma lesão eritematosa, pruriginosa e eczematosa. Histologicamente, é caracterizada pela presença de células de Paget, que são células epiteliais glandulares malignas intraepiteliais, sendo considerada uma neoplasia intraepitelial.

Contexto Educacional

As lesões epiteliais vulvares abrangem um espectro de condições, desde inflamatórias benignas até neoplasias intraepiteliais e carcinomas invasivos. É fundamental para o médico residente diferenciar essas lesões devido às implicações diagnósticas e terapêuticas. A neoplasia intraepitelial vulvar (NIV) é uma lesão pré-maligna caracterizada por atipia celular confinada ao epitélio, sem invasão da membrana basal. A Doença de Paget extramamária da vulva é uma forma rara de adenocarcinoma intraepitelial. Clinicamente, manifesta-se como uma lesão eczematosa, pruriginosa e eritematosa, que pode ser facilmente confundida com dermatites crônicas. O diagnóstico definitivo é histopatológico, revelando as características células de Paget, que são células epiteliais glandulares malignas com citoplasma claro e núcleo proeminente, dispersas no epitélio escamoso. O manejo da Doença de Paget vulvar é cirúrgico, com excisão local ampla, devido ao risco de recorrência e à possibilidade de associação com adenocarcinoma invasivo subjacente ou neoplasias em outros órgãos. O acompanhamento rigoroso é essencial. Em contraste, condições como líquen plano, líquen escleroso e hiperplasia de células escamosas são principalmente inflamatórias, embora o líquen escleroso, em particular, tenha um pequeno risco de transformação maligna.

Perguntas Frequentes

O que caracteriza uma neoplasia intraepitelial vulvar (NIV)?

Uma NIV é uma lesão pré-maligna onde há proliferação de células atípicas confinadas ao epitélio, sem invasão da membrana basal, com potencial de progressão para carcinoma invasivo. Pode ser de tipo usual (associada ao HPV) ou diferenciada.

Quais são as características clínicas da Doença de Paget vulvar?

Apresenta-se como uma placa eritematosa, eczematosa, pruriginosa, bem delimitada, que pode ser multifocal e se assemelhar a dermatites crônicas. A lesão pode ser esbranquiçada ou avermelhada e frequentemente causa prurido intenso.

Qual a relação entre a Doença de Paget vulvar e o câncer invasivo?

A Doença de Paget vulvar é uma neoplasia intraepitelial que pode estar associada a um adenocarcinoma subjacente invasivo em até 20% dos casos, ou ser uma manifestação de câncer de órgãos internos (mama, cólon, trato urinário), exigindo investigação sistêmica.

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