UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2022
Homem, 60 anos, refere dor lombar de forte intensidade há 4 meses. Radiografia (Rx) da coluna lombar: espessamento da cortical superior e inferior, o que confere uma aparência de “moldura”. A dosagem sérica de cálcio e fósforo é normal, porém a fosfatase alcalina está bastante elevada. O fármaco mais adequado para o tratamento desta condição é:
Doença de Paget: Rx 'moldura', fosfatase alcalina ↑, cálcio/fósforo normais. Tratamento de escolha = bifosfonatos (ácido zoledrônico).
A Doença de Paget do osso é caracterizada por remodelação óssea desorganizada, levando a alterações radiográficas típicas como a 'moldura' e elevação da fosfatase alcalina. Os bifosfonatos, como o ácido zoledrônico, são a primeira linha de tratamento devido à sua potente ação inibitória sobre os osteoclastos, normalizando a remodelação óssea.
A Doença de Paget do osso, ou osteíte deformante, é uma doença crônica e progressiva do esqueleto, caracterizada por um distúrbio focal da remodelação óssea. É a segunda doença óssea metabólica mais comum após a osteoporose, afetando principalmente indivíduos acima dos 50 anos. Sua importância clínica reside no potencial de causar dor óssea, deformidades, fraturas patológicas, compressão nervosa e, em casos raros, osteossarcoma. O reconhecimento precoce é crucial para o manejo adequado. A fisiopatologia da Doença de Paget envolve uma atividade osteoclástica exagerada e desorganizada, seguida por uma formação óssea compensatória, mas igualmente desorganizada, resultando em osso de má qualidade, mais frágil e vascularizado. O diagnóstico é frequentemente incidental, por achados radiográficos ou elevação da fosfatase alcalina. Os sintomas incluem dor óssea, deformidades e aumento da temperatura local. A radiografia revela espessamento cortical e trabeculado grosseiro, com a 'moldura' vertebral sendo um sinal clássico. Cálcio e fósforo séricos geralmente são normais, enquanto a fosfatase alcalina está marcadamente elevada. O tratamento da Doença de Paget visa controlar a dor, prevenir complicações e normalizar a remodelação óssea. Os bifosfonatos são a primeira linha de tratamento, sendo o ácido zoledrônico o mais potente e com maior duração de ação, administrado por via intravenosa. Eles atuam inibindo a atividade osteoclástica. A calcitonina é uma alternativa menos potente. O prognóstico é geralmente bom com o tratamento adequado, mas o acompanhamento é necessário para monitorar a atividade da doença e prevenir complicações. A educação do paciente sobre a doença e a importância da adesão ao tratamento são fundamentais.
A Doença de Paget do osso apresenta achados radiográficos característicos, como espessamento cortical, aumento do tamanho ósseo e trabeculado grosseiro. A aparência de 'moldura' (engrossamento das corticais superior e inferior das vértebras) é um sinal clássico na coluna lombar.
A fosfatase alcalina é um marcador de formação óssea. Na Doença de Paget, há um aumento desorganizado da remodelação óssea, com fases de reabsorção e formação aceleradas. A elevação da fosfatase alcalina reflete a intensa atividade osteoblástica compensatória à reabsorção óssea excessiva.
O ácido zoledrônico é um bifosfonato potente que atua inibindo a atividade dos osteoclastos, as células responsáveis pela reabsorção óssea. Ao reduzir a reabsorção óssea excessiva e desorganizada característica da Doença de Paget, ele ajuda a normalizar a remodelação óssea e a aliviar os sintomas.
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