UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2015
Homem de 62 anos procura atendimento médico em função de cansaço, adinamia e lombalgia. Ao exame físico, o paciente se encontra em razoável estado geral, corado, hidratado, acianótico, anictérico e afebril; está taquicárdico (110 bpm), com pressão de pulso aumentada, edema de membros inferiores 2+/4+ e com a manobra de Patrick evidenciando dor ao início do movimento bilateralmente; o toque retal revela a presença de próstata pouco aumentada de tamanho e com superfície lisa; o restante do exame físico é normal. Uma radiografia panorâmica de bacia mostra a coexistência de lesões líticas e escleróticas afetando todos os ossos da pelve, e uma radiografia de coluna lombar revela lesões escleróticas afetando os corpos vertebrais de L2 e L4, tendo um deles aspecto "em moldura", e o outro de "vértebra em marfim". A atual dosagem sérica de PSA total é de 5,8 ng/dl (a anterior, realizada 12 meses antes, era de 5,4 ng/dl), e a relação PSA livre/PSA total é de 0,35. A dosagem de fosfatase alcalina sérica é de 1.200 UI/L. A dosagem sérica de 25-hidroxivitamina D é de 20 ng/ml (50 nmol/l). O diagnóstico mais provável para esse paciente é:
Doença de Paget óssea: ↑ Fosfatase Alcalina + lesões líticas/escleróticas + vértebra em moldura/marfim.
A Doença de Paget óssea é caracterizada por remodelação óssea desorganizada, levando a aumento da fosfatase alcalina e achados radiográficos patognomônicos como vértebra em moldura ou marfim, além de lesões mistas. A pressão de pulso aumentada pode ocorrer devido ao aumento do fluxo sanguíneo ósseo.
A Doença de Paget óssea, ou osteíte deformante, é uma doença crônica e progressiva do esqueleto caracterizada por um distúrbio focal da remodelação óssea. É a segunda doença óssea metabólica mais comum após a osteoporose, afetando predominantemente indivíduos acima de 55 anos. Sua importância clínica reside na dor óssea, deformidades, fraturas patológicas e, raramente, transformação maligna. A fisiopatologia envolve um aumento desordenado da atividade osteoclástica, seguido por uma resposta osteoblástica compensatória, resultando em osso estruturalmente desorganizado, frágil e hipervascularizado. O diagnóstico é suspeitado por sintomas como dor óssea, aumento do perímetro ósseo, e achados laboratoriais como fosfatase alcalina sérica muito elevada. A confirmação é feita por radiografias que mostram lesões líticas, escleróticas ou mistas, com padrões clássicos como "vértebra em moldura" ou "vértebra em marfim", e por cintilografia óssea que demonstra captação aumentada nas áreas afetadas. O tratamento visa aliviar a dor, prevenir complicações e normalizar a remodelação óssea. Os bisfosfonatos são a terapia de primeira linha, especialmente o ácido zoledrônico, que inibem a atividade osteoclástica. O prognóstico é geralmente bom com tratamento, mas complicações como surdez, compressão nervosa e osteossarcoma podem ocorrer. É crucial monitorar a fosfatase alcalina para avaliar a resposta terapêutica.
A Doença de Paget óssea pode apresentar lesões líticas, escleróticas ou mistas. Achados clássicos incluem "vértebra em moldura" (aumento e esclerose das margens vertebrais) e "vértebra em marfim" (esclerose difusa do corpo vertebral).
A fosfatase alcalina sérica está marcadamente elevada na Doença de Paget, refletindo a intensa atividade osteoblástica compensatória à reabsorção óssea desordenada. É um marcador bioquímico chave para a atividade da doença.
Embora ambos possam causar lesões escleróticas, a Doença de Paget tem fosfatase alcalina muito mais elevada, achados radiográficos específicos (vértebra em moldura), e o PSA e sua relação livre/total são mais sugestivos de doença benigna da próstata, como no caso.
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