INTO - Instituto Nacional de Traumatologia e Ortopedia Jamil Haddad (RJ) — Prova 2020
As neoplasias da área anal são raras e representam um amplo espectro de tumores benignos e malignos. O tipo histológico dos tumores associados à Doença de Paget extramamária do ânus, é:
A Doença de Paget extramamária do ânus está associada histologicamente ao adenocarcinoma.
A Doença de Paget extramamária (DPEM) é uma condição rara que afeta a pele rica em glândulas apócrinas, como a região perianal. Histologicamente, as células de Paget são células epiteliais malignas que se espalham pela epiderme e, na maioria dos casos, representam uma extensão intraepitelial de um adenocarcinoma subjacente ou adjacente, geralmente de origem anorretal ou urogenital.
A Doença de Paget extramamária (DPEM) é uma condição neoplásica rara que afeta a pele em áreas com alta concentração de glândulas apócrinas, como a região anogenital, axilar e periumbilical. Na região anal, a DPEM se manifesta como uma lesão eczematosa, pruriginosa e eritematosa, muitas vezes confundida com dermatites benignas, o que pode atrasar o diagnóstico. A importância clínica reside na sua forte associação com neoplasias malignas subjacentes. Histologicamente, a DPEM é caracterizada pela presença de células de Paget, que são células epiteliais malignas grandes, com citoplasma claro e núcleos atípicos, que se espalham pela epiderme. O tipo histológico mais comumente associado a essas células, especialmente na região anal, é o adenocarcinoma. Este adenocarcinoma pode ser primário da pele (origem nas glândulas apócrinas) ou, mais frequentemente, uma extensão de um adenocarcinoma subjacente do reto, canal anal ou trato urogenital. Para o residente, é crucial reconhecer a DPEM como uma lesão pré-maligna ou um marcador de malignidade subjacente. O diagnóstico requer biópsia da lesão cutânea, e a conduta subsequente deve incluir uma investigação exaustiva para identificar qualquer adenocarcinoma invasivo associado, utilizando exames de imagem e endoscopia. O tratamento varia desde a excisão local ampla para a doença intraepitelial até abordagens mais complexas para o adenocarcinoma invasivo, com prognóstico dependente da presença e extensão da doença invasiva.
A Doença de Paget extramamária do ânus é uma neoplasia intraepitelial rara que se manifesta como uma lesão eritematosa, pruriginosa e eczematosa na pele perianal. É caracterizada pela presença de células de Paget, que são células epiteliais malignas grandes e claras.
Na maioria dos casos, a Doença de Paget extramamária é uma manifestação intraepitelial de um adenocarcinoma subjacente ou adjacente, que pode ter origem no reto, canal anal, glândulas apócrinas da pele ou trato urogenital. A identificação das células de Paget deve sempre levar à busca por um tumor invasivo.
O diagnóstico é feito por biópsia da lesão cutânea, que revela a presença das células de Paget na epiderme. Exames complementares como colonoscopia, ultrassonografia endoanal e ressonância magnética são essenciais para investigar a presença de um adenocarcinoma subjacente.
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