UFPA/HUJBB - Hospital Universitário João de Barros Barreto - Belém (PA) — Prova 2024
Na infância, as manifestações clínicas iniciais mais frequentes da doença mista do tecido conectivo são
DMTCT pediátrica → poliartrite e fenômeno de Raynaud são manifestações iniciais mais comuns.
Na infância, a Doença Mista do Tecido Conectivo (DMTCT) frequentemente se manifesta inicialmente com poliartrite e fenômeno de Raynaud. Estes sintomas são cruciais para a suspeita diagnóstica precoce, permitindo o início do manejo e a prevenção de complicações sistêmicas mais graves.
A Doença Mista do Tecido Conectivo (DMTCT) é uma síndrome de sobreposição rara, caracterizada pela presença de características clínicas de lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica e polimiosite/dermatomiosite, juntamente com altos títulos de anticorpos anti-RNP. Embora possa ocorrer em qualquer idade, a apresentação na infância possui particularidades importantes para o diagnóstico e manejo. A prevalência é baixa, mas o reconhecimento precoce é crucial para evitar danos orgânicos. Na infância, as manifestações clínicas iniciais mais frequentes da DMTCT são a poliartrite e o fenômeno de Raynaud. A poliartrite é uma inflamação de múltiplas articulações, que pode ser dolorosa e limitante. O fenômeno de Raynaud, caracterizado por alterações de cor nos dedos (palidez, cianose, rubor) em resposta ao frio ou estresse, é um sintoma vascular comum e muitas vezes o primeiro a ser notado. Outras manifestações como miosite (fraqueza muscular), esclerodactilia e envolvimento pulmonar podem surgir posteriormente. O diagnóstico da DMTCT pediátrica é desafiador devido à sobreposição de sintomas e à variabilidade da apresentação. A detecção precoce da poliartrite e do fenômeno de Raynaud, juntamente com a pesquisa de anticorpos anti-RNP, é fundamental para iniciar o tratamento adequado e monitorar a progressão da doença. O manejo envolve imunossupressores e terapias sintomáticas, visando controlar a inflamação e prevenir danos irreversíveis aos órgãos, garantindo uma melhor qualidade de vida para os pacientes pediátricos.
A poliartrite na DMTCT pediátrica geralmente envolve múltiplas articulações, é simétrica e pode ser migratória, causando dor, inchaço e rigidez matinal, similar à artrite reumatoide.
O fenômeno de Raynaud em crianças com DMTCT se manifesta como episódios de palidez, cianose e rubor nos dedos das mãos e pés, desencadeados por frio ou estresse, devido a vasoespasmo.
Com a progressão da doença, podem surgir manifestações de lúpus (rash malar, serosite), esclerose sistêmica (esclerodactilia, fibrose pulmonar) e miosite (fraqueza muscular, disfagia).
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