HCB - Hospital de Amor de Barretos - Unidade Porto Velho (RO) — Prova 2022
É uma gastropatia hipertrófica hipoproteinêmica, pré-maligna, caracterizada por pregas gástricas gigantes no fundo e corpo do estômago.
Pregas gástricas gigantes + hipoproteinemia (edema) + hipocloridria = Doença de Ménétrier.
A Doença de Ménétrier é uma gastropatia rara mediada pelo excesso de TGF-alfa, resultando em hiperplasia foveolar maciça e perda de proteínas pela mucosa gástrica.
A Doença de Ménétrier é uma entidade clássica nas provas de residência médica devido à sua tríade característica de pregas gigantes, hipoalbuminemia e hipocloridria. Frequentemente associada à infecção por H. pylori em adultos ou CMV em crianças, sua identificação exige alto índice de suspeição clínica diante de um paciente com edema e achados endoscópicos exuberantes no corpo gástrico. O entendimento da via do TGF-alfa/EGFR não apenas explica a patogênese, mas também fundamenta as terapias modernas. Para o residente, é fundamental diferenciar esta gastropatia das causas inflamatórias ou neoplásicas, garantindo o seguimento adequado devido ao potencial de transformação maligna.
A fisiopatologia central da Doença de Ménétrier envolve a superexpressão do fator de crescimento transformador alfa (TGF-alfa), um ligante do receptor do fator de crescimento epidérmico (EGFR). Esse estímulo excessivo leva a uma proliferação descontrolada das células foveolares da mucosa gástrica (hiperplasia foveolar), principalmente no corpo e fundo do estômago. Como consequência, as glândulas oxínticas são substituídas por muco, resultando em hipocloridria ou acloridria. A arquitetura alterada da mucosa aumenta a permeabilidade das junções intercelulares, permitindo o extravasamento massivo de proteínas séricas (principalmente albumina) para o lúmen gástrico, o que culmina em hipoproteinemia grave e edema periférico ou anasarca.
O diagnóstico diferencial deve incluir a Síndrome de Zollinger-Ellison, linfoma gástrico, gastrite por citomegalovírus (especialmente em crianças) e sarcoidose. A Síndrome de Zollinger-Ellison diferencia-se pela presença de hipersecreção ácida e úlceras pépticas, enquanto Ménétrier apresenta hipocloridria. O linfoma gástrico geralmente apresenta massas ou infiltração mais irregular na endoscopia. A biópsia de espessura total (macrobiópsia) é frequentemente necessária para confirmar a hiperplasia foveolar típica e a atrofia glandular de Ménétrier, já que biópsias endoscópicas superficiais podem ser inconclusivas. A avaliação da perda proteica fecal (alfa-1-antitripsina) e a dosagem de gastrina sérica também auxiliam na exclusão de outras patologias.
O manejo clínico foca no suporte nutricional com dieta hiperproteica e, em casos graves, no uso de anticorpos monoclonais contra o EGFR, como o Cetuximabe, que tem mostrado eficácia em reduzir a proliferação celular e a perda proteica. Casos refratários com sintomas debilitantes podem exigir gastrectomia total ou parcial. É crucial o acompanhamento endoscópico rigoroso, pois a Doença de Ménétrier é considerada uma condição pré-maligna, com um risco estimado de progressão para adenocarcinoma gástrico em cerca de 2% a 15% dos pacientes. A vigilância permite a detecção precoce de displasias ou neoplasias em estágio inicial, melhorando o prognóstico a longo prazo.
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