UNIRIO/HUGG - Hospital Universitário Gaffrée e Guinle - Rio de Janeiro (RJ) — Prova 2021
A doença de Kawasaki tem que etiologia?
Doença de Kawasaki: vasculite pediátrica aguda de etiologia desconhecida.
A Doença de Kawasaki é uma vasculite aguda sistêmica que afeta principalmente crianças pequenas, sendo a principal causa de doença cardíaca adquirida na infância. Sua etiologia permanece desconhecida, embora se acredite que fatores genéticos e infecciosos desempenhem um papel no desencadeamento de uma resposta imune anormal.
A Doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite aguda sistêmica de vasos médios, que afeta predominantemente lactentes e crianças pequenas, sendo a principal causa de doença cardíaca adquirida na infância em países desenvolvidos. Apesar de décadas de pesquisa, sua etiologia exata permanece desconhecida, sendo classificada como idiopática. Embora a causa seja desconhecida, a DK é amplamente aceita como uma doença autoimune desencadeada por um agente infeccioso (viral ou bacteriano) em indivíduos geneticamente predispostos. Acredita-se que a resposta imune inata e adaptativa desregulada leve à inflamação sistêmica e, crucialmente, à vasculite das artérias coronárias. O reconhecimento precoce e o tratamento com imunoglobulina intravenosa (IVIG) e aspirina são fundamentais para prevenir a complicação mais grave: a formação de aneurismas coronarianos. Para provas de residência, é vital saber que a etiologia é desconhecida e focar nos critérios diagnósticos e manejo para evitar sequelas cardíacas.
Os critérios incluem febre por pelo menos 5 dias, associada a pelo menos 4 dos 5 achados: conjuntivite bilateral não exsudativa, alterações orofaríngeas, alterações de extremidades, exantema polimorfo e linfadenopatia cervical.
A complicação mais grave são os aneurismas das artérias coronárias, que podem levar a infarto do miocárdio, isquemia e morte súbita, se não tratada adequadamente.
O tratamento padrão é a imunoglobulina intravenosa (IVIG) em dose única alta, associada a aspirina em dose alta na fase aguda, seguida de dose baixa por semanas a meses, para reduzir o risco de aneurismas coronarianos.
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