Doença de Kawasaki: Critérios Diagnósticos e Manejo

SMA Volta Redonda - Secretaria Municipal de Saúde (RJ) — Prova 2021

Enunciado

A Doença de Kawasaki é a segunda vasculite mais frequente na infância. O seu diagnóstico é clínico e feito a partir de quais critérios?

Alternativas

1. A) Febre persistente (critério mandatório) por pelo menos 5 dias e pelo menos 4 dos seguintes critérios: 1. Alterações cutâneas de extremidades (eritema ou edema palmar e plantar, descamação periungueal na fase subaguda) e área perineal; 2. Exantema polimorfo; 3. Alterações labiais e orais, hiperemia de mucosa oral e faríngea; 4. Conjuntivite bilateral, não purulenta; 5. Linfadenomegalia cervical (> 1,5 cm), geralmente unilateral
2. B) Mandatório: Anormalidades angiográficas (por angiografia convencional ou angiotomografia computadorizada ou angiorressonância) da aorta ou dos seus ramos principais e mais um dos seguintes critérios: 1. Diminuição do pulso de artérias periféricas ou claudicação (dor muscular induzida por atividade física); 2. Discrepância da pressão arterial sistólica nos quatro membros maior do que 10 mmHg em qualquer membro; 3. Sopro em aorta ou em artérias de seus principais ramos; 4. Hipertensão arterial (> 95 percentil para a idade) 
3. C) Doença sistêmica caracterizada por vasculite necrosante das artérias de pequeno e médio calibres na biópsia ou alterações angiográficas específicas (aneurismas ou estenoses) (critério mandatório) e pelo menos dois dos seguintes critérios: 1. Envolvimento de pele: livedo reticular, nódulos subcutâneos dolorosos ou úlceras; 2. Mialgia; 3. Hipertensão arterial (gráfico pediátrico); 4. Mononeuropatia ou polineuropatia (sensorial ou motora); 5. Alterações de sedimento urinário (hematúria, proteinúria) ou queda da função renal (TFG < 50%); 6. Dor testicular; 7. Quadro de vasculite em outros órgãos (GI, cardíaco, pulmonar, SNC); 8. Critério excluído: evidência de hepatite B
4. D) Três dos seguintes critérios: 1. Sedimento urinário alterado (hematúria ou proteinúria); 2. Inflamação granulomatosa em biópsia (GN necrosante pauci-imune); 3. Inflamação de seios nasais; 4. Estenose subglótica, traqueal ou endobrônquica; 5. Radiografia de tórax ou TC anormal; 6. ANCA-c positivo (proteinase 3)
5. E) Púrpura palpável (critério mandatório) na presença de pelo menos um dos seguintes: 1. Dor abdominal difusa; 2. Qualquer biópsia mostrando predomínio de depósito de IgA; 3. Artrite (aguda, em qualquer articulação) ou artralgia; 4. Envolvimento renal (hematúria e/ou proteinúria)

Pérola Clínica

Kawasaki = Febre > 5 dias + 4 de 5 critérios (conjuntivite, boca/lábios, exantema, extremidades, linfonodo).

Resumo-Chave

A Doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica aguda da infância, cujo diagnóstico é clínico e exige febre por pelo menos 5 dias, acompanhada de 4 dos 5 critérios principais: alterações de extremidades, exantema, alterações orais, conjuntivite bilateral não purulenta e linfadenopatia cervical.

Contexto Educacional

A Doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite sistêmica aguda de etiologia desconhecida que afeta principalmente crianças menores de 5 anos, sendo a principal causa de doença cardíaca adquirida na infância em países desenvolvidos. É caracterizada por inflamação dos vasos sanguíneos de médio calibre, com predileção pelas artérias coronárias, e sua identificação precoce é crucial para prevenir complicações cardíacas graves, como aneurismas coronarianos. O diagnóstico da DK é eminentemente clínico, baseado na presença de febre persistente por pelo menos 5 dias, que é um critério mandatório, e a ocorrência de pelo menos 4 dos 5 critérios clínicos principais: conjuntivite bilateral não purulenta, alterações de lábios e cavidade oral (lábios vermelhos e fissurados, língua em framboesa, hiperemia da mucosa oral e faríngea), exantema polimorfo, alterações de extremidades (eritema e edema de mãos e pés na fase aguda, descamação periungueal na fase subaguda) e linfadenomegalia cervical unilateral maior que 1,5 cm. O tratamento padrão da DK consiste na administração de imunoglobulina intravenosa (IVIG) em dose única alta, idealmente nas primeiras 7-10 dias de febre, e ácido acetilsalicílico (AAS) em doses anti-inflamatórias na fase aguda, seguido por doses antiplaquetárias por várias semanas. A IVIG reduz significativamente o risco de desenvolvimento de aneurismas coronarianos. O residente deve estar apto a reconhecer rapidamente os sinais e sintomas da DK para iniciar o tratamento em tempo hábil e minimizar as sequelas cardíacas.

Perguntas Frequentes

Qual a principal complicação da Doença de Kawasaki não tratada?

A principal complicação é o desenvolvimento de aneurismas das artérias coronárias, que podem levar a infarto do miocárdio, isquemia e morte súbita, sendo a principal causa de doença cardíaca adquirida na infância.

Qual o tratamento padrão para a Doença de Kawasaki?

O tratamento padrão é a imunoglobulina intravenosa (IVIG) em alta dose, administrada nas primeiras 10 dias de febre, combinada com ácido acetilsalicílico (AAS) em doses anti-inflamatórias e, posteriormente, antiplaquetárias.

Quais são os 5 critérios clínicos adicionais para o diagnóstico de Doença de Kawasaki?

Os 5 critérios são: alterações de extremidades (eritema, edema, descamação), exantema polimorfo, alterações orais (lábios fissurados, língua em framboesa), conjuntivite bilateral não purulenta e linfadenopatia cervical unilateral.

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