Doença de Kawasaki: Diagnóstico e Tratamento Essencial

IAMSPE/HSPE - Instituto de Assistência Médica ao Servidor Público - Hospital do Servidor (SP) — Prova 2023

Enunciado

Paciente do sexo masculino, com 5 anos de idade, apresentou febre por 8 dias associada a rash maculopapular, artralgia em membros inferiores, edema de mãos e pés, hiperemia de orofaringe e lábios, além de hiperemia conjuntival bilateral, laboratorialmente com provas inflamatórias elevadas, hemograma com anemia e leucocitose.Considerando o diagnóstico mais provável do caso clínico acima, assinale a alternativa correta.

Alternativas

1. A) O tratamento consiste em administrar imunoglobulina endovenosa e AAS na dose de 30 a 50 mg/kg enquanto persistir o quadro febril. Após isso, deve ser iniciado AAS na dose de 3 a 5 mg/kg e deve ser mantido até a normalização do ecocardiograma e resolução da trombocitose.
2. B) Quadro clínico e laboratorial é compatível com artrite idiopática juvenil (AIJ), devendo ser iniciada terapia com anti-inflamatórios não esteroidais e metotrexato. 
3. C) É mandatória a realização de ecocardiograma para investigação de aneurisma de coronária, sendo que o uso de imunoglobulina até o décimo dia de febre não diminui a incidência dessa complicação. 
4. D) Após o décimo dia da doença, o surgimento de aneurismas coronarianos se faz improvável, portanto apenas um ecocardiograma inicial é necessário. 
5. E) Não há evidência científica comprovando o benefício da imunoglobulina, sendo preferível apenas a pulsoterapia com metilprednisolona. 

Pérola Clínica

Doença de Kawasaki: febre >5 dias + 4/5 critérios + tratamento com IGIV e AAS para prevenir aneurismas coronarianos.

Resumo-Chave

A Doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica aguda da infância, caracterizada por febre prolongada e manifestações mucocutâneas. O tratamento precoce com imunoglobulina endovenosa (IGIV) e ácido acetilsalicílico (AAS) é crucial para reduzir o risco de aneurismas de artérias coronárias, a complicação mais grave.

Contexto Educacional

A Doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica aguda de etiologia desconhecida, que afeta principalmente crianças menores de 5 anos. É a principal causa de doença cardíaca adquirida na infância em países desenvolvidos. Caracteriza-se por febre prolongada (≥ 5 dias) e uma constelação de achados clínicos mucocutâneos, como hiperemia conjuntival, alterações de lábios e orofaringe, rash polimorfo, edema e eritema de mãos e pés, e linfadenopatia cervical. O diagnóstico é clínico, baseado nos critérios estabelecidos, e exames laboratoriais mostram marcadores inflamatórios elevados (PCR, VHS), leucocitose, anemia e trombocitose (esta última geralmente na segunda semana). A complicação mais temida é o desenvolvimento de aneurismas de artérias coronárias, que podem levar a infarto do miocárdio, isquemia ou morte súbita. O tratamento é urgente e consiste na administração de imunoglobulina endovenosa (IGIV) em dose única e ácido acetilsalicílico (AAS) em dose anti-inflamatória durante a fase febril, seguido de dose antiplaquetária. O tratamento com IGIV, idealmente iniciado nos primeiros 10 dias de febre, reduz significativamente o risco de aneurismas coronarianos. O ecocardiograma é mandatório para monitorar o envolvimento cardíaco.

Perguntas Frequentes

Quais são os critérios diagnósticos para a Doença de Kawasaki?

O diagnóstico de Doença de Kawasaki requer febre por pelo menos 5 dias, associada a 4 dos 5 critérios principais: hiperemia conjuntival bilateral, alterações de lábios/orofaringe, alterações de extremidades, rash polimorfo e linfadenopatia cervical.

Por que o ecocardiograma é mandatório na Doença de Kawasaki?

O ecocardiograma é essencial para investigar a complicação mais grave da Doença de Kawasaki, que é o aneurisma de artérias coronárias. Deve ser realizado no diagnóstico, durante o tratamento e no acompanhamento, mesmo após a resolução da febre.

Qual o papel da imunoglobulina endovenosa (IGIV) no tratamento da Doença de Kawasaki?

A IGIV é a terapia principal e deve ser administrada idealmente nos primeiros 10 dias de febre. Ela reduz a inflamação sistêmica e diminui drasticamente a incidência de aneurismas coronarianos, sendo crucial para o prognóstico da doença.

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