Manejo da Enterocolite na Doença de Hirschsprung

CERMAM - Comissão Estadual de Residência Médica do Amazonas — Prova 2024

Enunciado

Pacientes com Hirschsprung, antes chamado de megacolon congênito, podem evoluir com quadro de Megacolon Tóxico. Nestes casos qual será a melhor conduta a ser tomada?

Alternativas

1. A) Tratamento clínico da enterocolite associado a clister evacuador; em caso de não haver melhora, realiza-se uma colostomia e biopsia escalonada de colon.
2. B) Indicação imediata de colostomia e biopsia, por ser ineficaz o tratamento clínico.
3. C) Realizar o clister opaco para identificar o cone de transição e assim decidir onde realizar a colostomia.
4. D) Manter apenas com tratamento clínico sendo totalmente contraindicado a colostomia, neste momento.

Pérola Clínica

Enterocolite em Hirschsprung → Estabilização clínica + Clister; refratários → Colostomia + Biópsia.

Resumo-Chave

A enterocolite é a complicação mais grave da Doença de Hirschsprung. O manejo inicial foca na descompressão retal e antibioticoterapia, reservando a cirurgia para casos de falha terapêutica ou perfuração.

Contexto Educacional

A Doença de Hirschsprung decorre da ausência congênita de células ganglionares nos plexos submucoso e mientérico, resultando em uma zona de obstrução funcional. A enterocolite associada (EADH) ocorre devido à estase fecal, que favorece a translocação bacteriana e inflamação transmural. O quadro de megacolon tóxico representa a forma mais grave dessa inflamação, com risco iminente de perfuração. O manejo inicial prioriza a estabilização hemodinâmica e a descompressão mecânica. A lavagem retal não apenas alivia a pressão intraluminal, mas também reduz a carga bacteriana. Se o paciente não apresenta melhora clínica rápida, a derivação intestinal (colostomia) torna-se mandatória, preferencialmente em zona ganglionar confirmada por biópsia por congelação, para prevenir a necrose e o choque séptico irreversível.

Perguntas Frequentes

Qual a principal causa de morte na Doença de Hirschsprung?

A enterocolite associada à Doença de Hirschsprung (EADH) é a principal causa de morbimortalidade. Ela se manifesta com distensão abdominal súbita, diarreia fétida (em jato) e sinais de sepse. O diagnóstico é clínico e o tratamento deve ser imediato para evitar a progressão para megacolon tóxico e perfuração intestinal, exigindo vigilância rigorosa no período neonatal e pós-operatório.

Como é feito o tratamento clínico inicial da EADH?

O tratamento baseia-se no tripé: hidratação vigorosa para correção de distúrbios hidroeletrolíticos, antibioticoterapia de amplo espectro (cobrindo gram-negativos e anaeróbios) e, crucialmente, descompressão retal com sondagem e lavagens (clisteres) frequentes com soro fisiológico morno para esvaziamento do cólon e redução da translocação bacteriana.

Quando indicar colostomia no paciente com Hirschsprung e enterocolite?

A colostomia está indicada quando há falha do tratamento clínico conservador (persistência da distensão e sinais de sepse após 24-48h), evidência de perfuração intestinal (pneumoperitônio) ou em casos de megacolon tóxico refratário às manobras de descompressão. A biópsia deve ser realizada para garantir que a colostomia seja feita em zona ganglionar.

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