SES-PE - Secretaria de Estado de Saúde de Pernambuco — Prova 2025
Na primeira consulta de paciente com queixa de constipação, é importante identificar marcadores que sugiram a presença de causa orgânica primária. Qual dos marcadores abaixo mais sugere causa orgânica na doença de Hirschsprung?
Constipação neonatal + Atraso no mecônio + Ampola retal vazia = Hirschsprung.
A Doença de Hirschsprung caracteriza-se pela ausência de células ganglionares nos plexos de Meissner e Auerbach, resultando em um segmento intestinal distal contraído e funcionalmente obstruído.
A Doença de Hirschsprung é uma patologia congênita resultante da falha na migração das células da crista neural durante a embriogênese. O segmento afetado (mais comumente o retossigmoide) permanece em estado de contração tônica, causando dilatação proximal do cólon normal (megacólon). O diagnóstico definitivo é histopatológico, realizado através de biópsia retal por sucção, que demonstra a ausência de plexos nervosos e a presença de fibras nervosas hipertróficas (acetilcolinesterase positiva). O tratamento é cirúrgico, visando a ressecção do segmento aganglionar e o abaixamento do cólon inervado até o ânus. O reconhecimento precoce é vital para evitar a enterocolite obstrutiva, que é a principal causa de mortalidade nesses pacientes.
Na Doença de Hirschsprung, a ausência de células ganglionares no plexo mioentérico (segmento aganglionar) impede o relaxamento reflexo do reto e do esfíncter anal interno. Isso cria uma zona de hipertonia e obstrução funcional. Como as fezes não conseguem progredir através desse segmento espástico para preencher o reto distal, o examinador encontra a ampola retal vazia ao toque, frequentemente seguida por uma saída explosiva de fezes e gases após a retirada do dedo (sinal do 'explosive stool').
Cerca de 90% dos recém-nascidos saudáveis eliminam mecônio nas primeiras 24 horas de vida. O atraso na eliminação do mecônio (além de 48 horas) é um dos sinais de alerta mais precoces e sensíveis para a Doença de Hirschsprung. Diferente da constipação funcional, que geralmente começa após a introdução alimentar ou treinamento esfincteriano, a causa orgânica costuma manifestar sintomas desde o período neonatal.
A constipação funcional geralmente apresenta início tardio (após 2 anos), desenvolvimento pondero-estatural normal, presença de encoprese (incontinência por transbordamento) e ampola retal cheia de fezes ao toque. Já o Hirschsprung apresenta início neonatal, pode cursar com déficit de crescimento, ausência de encoprese, ampola retal vazia e pode evoluir com complicações graves como a enterocolite associada ao Hirschsprung.
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