Doença de Hirschsprung: Diagnóstico e Sinais Radiológicos

UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2025

Enunciado

Menino, 3 anos, que nasceu a termo e evacuou pela primeira vez após 72 horas de nascido, apresenta baixo peso e distensão abdominal. A mãe refere que ele raramente evacua sem estimulação com supositório ou enema fosfatado. Clister opaco sem preparo: não conclusivo. A melhor conduta imediata que pode sugerir o diagnóstico é:

Alternativas

1. A) Internar a criança para que seja realizada a retirada de fragmentos do reto.
2. B) Realizar novo exame contrastado com preparo adequado.
3. C) Prescrever teste terapêutico com dose alta de polietileno glicol via oral.
4. D) Comparar os diâmetros do reto e do sigmoide nas imagens do clister opaco.

Pérola Clínica

Atraso de mecônio + Distensão + Clister (Reto < Sigmoide) → Doença de Hirschsprung.

Resumo-Chave

A inversão do índice retossigmoide (reto com calibre menor que o sigmoide) no clister opaco é um sinal radiológico clássico da Doença de Hirschsprung.

Contexto Educacional

A Doença de Hirschsprung resulta da falha na migração das células da crista neural para o intestino distal durante o desenvolvimento embrionário, resultando em um segmento aganglionico. Esse segmento permanece em contração tônica, impedindo a passagem de fezes. O diagnóstico precoce é vital para evitar a enterocolite associada a Hirschsprung, uma complicação potencialmente fatal. O tratamento é cirúrgico e consiste na ressecção do segmento aganglionico e abaixamento do cólon inervado até o ânus.

Perguntas Frequentes

Qual a apresentação clínica clássica de Hirschsprung?

A apresentação típica inclui o atraso na eliminação de mecônio (além das 48 horas de vida), distensão abdominal progressiva e vômitos biliosos no período neonatal. Em crianças maiores, manifesta-se como constipação crônica refratária, dependência de enemas e, por vezes, baixo ganho ponderal devido à suboclusão intestinal crônica.

Como o clister opaco auxilia no diagnóstico?

O clister opaco sem preparo é fundamental para identificar a 'zona de transição', que é a mudança brusca de calibre entre o reto distal (espástico/estreito por ser aganglionico) e o cólon proximal (dilatado/normal). A inversão do índice retossigmoide, onde o diâmetro do reto é menor que o do sigmoide, é altamente sugestiva da doença.

Qual o padrão-ouro para o diagnóstico de Hirschsprung?

O padrão-ouro é a biópsia retal por sucção, que demonstra a ausência de células ganglionares nos plexos submucoso (Meissner) e mioentérico (Auerbach), além de observar o aumento de fibras nervosas colinérgicas (hipertrofia de troncos nervosos) através da coloração por acetilcolinesterase.

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