Doença de Hirschsprung: Fisiopatologia e Tratamento Cirúrgico

AMS - Autarquia Municipal de Saúde de Apucarana (PR) — Prova 2021

Enunciado

Sobre a fisiopatologia, clínica e tratamento da Doença de Hirschsprung ou aganglionosecolônica congênita, assinale a alternativa correta:

Alternativas

1. A) Há hipoestimulação através do simpático e do parassimpático, notada particularmente pela hipotrofia de fibras nervosas na submucosa e na muscular da mucosa do local acometido.
2. B) O segmento agangliônico se encontra dilatado e o esfíncter interno do ânus e o canal anal permanecem espásticos, causando os sintomas obstrutivos.
3. C) O tratamento consiste na derivação intestinal assim que o diagnóstico é confirmado, com reconstrução do trânsito após um ano, por meio do abaixamento abdominoperineal do cólon.
4. D) A cirurgia de Duhamel envolve a ressecção de todo o cólon agangliônico até o canal anal, seguida da anastomose coloanal.

Pérola Clínica

Doença de Hirschsprung: segmento agangliônico espástico, tratamento inicial com derivação, seguido por abaixamento abdominoperineal.

Resumo-Chave

A Doença de Hirschsprung é caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos mioentérico e submucoso, resultando em um segmento intestinal funcionalmente obstruído e espástico. O tratamento definitivo é cirúrgico, mas a derivação intestinal inicial pode ser necessária para estabilizar o paciente antes do procedimento de abaixamento.

Contexto Educacional

A Doença de Hirschsprung, ou aganglionose colônica congênita, é uma causa importante de obstrução intestinal em neonatos e lactentes, com incidência de aproximadamente 1 em 5.000 nascidos vivos. É mais comum em meninos e pode estar associada a outras síndromes genéticas. O reconhecimento precoce é crucial para evitar complicações como a enterocolite de Hirschsprung, que pode ser fatal. A fisiopatologia envolve a falha na migração das células da crista neural para o intestino distal durante o desenvolvimento embrionário, resultando na ausência de gânglios nos plexos nervosos entéricos. Isso leva a um segmento intestinal distal contraído e funcionalmente obstruído, com dilatação progressiva do cólon proximal. O diagnóstico é suspeitado clinicamente (atraso na eliminação de mecônio, distensão abdominal, vômitos) e confirmado por biópsia retal, que demonstra a ausência de células ganglionares. O tratamento é cirúrgico e visa remover o segmento agangliônico e restaurar a continuidade intestinal. As técnicas mais comuns incluem as cirurgias de Swenson, Duhamel e Soave, que envolvem o abaixamento do cólon ganglionar até o ânus. Em muitos casos, uma colostomia ou ileostomia de descompressão é realizada inicialmente, seguida pela cirurgia definitiva em um segundo tempo, quando o paciente está em melhores condições clínicas e nutricionais.

Perguntas Frequentes

Quais são as características fisiopatológicas da Doença de Hirschsprung?

A Doença de Hirschsprung é caracterizada pela ausência congênita de células ganglionares nos plexos mioentérico (Auerbach) e submucoso (Meissner) do intestino distal. Isso resulta em um segmento intestinal funcionalmente obstruído e espástico, incapaz de relaxar e propulsar o conteúdo fecal.

Qual a conduta inicial no tratamento da Doença de Hirschsprung?

O tratamento inicial frequentemente envolve uma derivação intestinal (colostomia ou ileostomia) para descompressão do cólon dilatado e melhora do estado nutricional do paciente. A cirurgia definitiva de abaixamento do cólon é realizada em um segundo momento, após a estabilização clínica.

Como a cirurgia de Duhamel se diferencia de outras técnicas para Hirschsprung?

A cirurgia de Duhamel é uma das técnicas de abaixamento, onde o cólon normal é trazido posteriormente ao reto agangliônico, criando um novo reto com uma parede agangliônica e uma parede ganglionar. Outras técnicas incluem Soave (mucosectomia e abaixamento intrarretal) e Swenson (ressecção do segmento agangliônico e anastomose coloanal).

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