Doença de Hirschsprung: Diagnóstico em Lactentes

PSU-AL - Processo Seletivo Unificado de Alagoas — Prova 2019

Enunciado

Lactente de 3 meses que, segundo a mãe, apresenta evacuações espontâneas com fezes explosivas, mas de consistência habitual para um lactente, a cada 15 dias. Está fazendo uso de supositório a cada 3 dias para que ocorra a evacuação. Há relato de distensão abdominal e cólicas frequentes. Ao exame físico, o abdome é tenso e difusamente doloroso. O lactente está em aleitamento materno exclusivo. Considerando os possíveis diagnósticos para o quadro, a conduta e diagnóstico MAIS ADEQUADOS são:  

Alternativas

1. A) Iniciar dieta laxativa com suco de frutas e considerar como hábito intestinal do lactente em aleitamento.
2. B) Prescrever laxativo por via oral e considerar como constipação crônica funcional
3. C) Solicitar colonoscopia com biópsia e considerar como doença inflamatória intestinal 
4. D) Solicitar enema baritado por via baixa e considerar como aganglionose colônica 

Pérola Clínica

Lactente com constipação grave, fezes explosivas e distensão abdominal → Investigar Doença de Hirschsprung com enema baritado.

Resumo-Chave

A Doença de Hirschsprung (aganglionose colônica) deve ser fortemente suspeitada em lactentes com constipação grave desde o nascimento, distensão abdominal e fezes explosivas. O enema baritado é o exame inicial para triagem, mostrando a zona de transição.

Contexto Educacional

A Doença de Hirschsprung, ou aganglionose colônica congênita, é uma malformação intestinal caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos mioentérico (Auerbach) e submucoso (Meissner) de um segmento do intestino, geralmente no cólon distal. Isso resulta em um segmento intestinal funcionalmente obstruído, causando constipação grave desde o período neonatal. A suspeita diagnóstica surge em lactentes com constipação crônica grave, distensão abdominal, vômitos e, classicamente, fezes explosivas após a descompressão retal. O aleitamento materno exclusivo, que normalmente protege contra constipação, torna o quadro ainda mais suspeito. O enema baritado é o exame de triagem, mostrando a zona de transição e o segmento aganglionar estreito. O diagnóstico definitivo é feito por biópsia retal, que demonstra a ausência de células ganglionares. O tratamento é cirúrgico, com a ressecção do segmento aganglionar. É crucial diferenciar de constipação funcional, que é muito menos grave e não apresenta os sinais de alarme de Hirschsprung.

Perguntas Frequentes

Quais são os sinais de alerta para a Doença de Hirschsprung em lactentes?

Sinais de alerta incluem ausência de eliminação de mecônio nas primeiras 24-48 horas de vida, constipação crônica grave, distensão abdominal, vômitos biliares e fezes explosivas após toque retal ou supositório.

Por que o enema baritado é o exame inicial para suspeita de Hirschsprung?

O enema baritado pode revelar a zona de transição entre o segmento aganglionar (estreito) e o segmento dilatado (normal), além de outras características como irregularidades da mucosa.

Qual o tratamento definitivo para a Doença de Hirschsprung?

O tratamento definitivo é cirúrgico, envolvendo a ressecção do segmento aganglionar e a anastomose do cólon normal ao ânus (pull-through).

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